大顆粒淋巴細(xì)胞白血病的臨床表現(xiàn)

　　大顆粒淋巴細(xì)胞白血病是白血病中的一種，這種白血病的主發(fā)人群大多為老年人白血病患者，由于老年人的免疫力以及體質(zhì)的下降，大顆粒淋巴細(xì)胞白血病會(huì)給患者造成非常大的痛苦。下面就讓我們了解一下大顆粒淋巴細(xì)胞白血病的臨床表現(xiàn)。

　　大顆粒淋巴細(xì)胞白血病的癥狀

　　1、大顆粒淋巴細(xì)胞白血病的臨床表現(xiàn)

　　cd3+lgll約占lgll的85%，常見于老年患者，中位發(fā)病年齡60(4～88)歲，僅10%的患者年齡在40歲以下，兒童病例罕見;無性別差異。1/3的患者就診時(shí)可無癥狀;初始狀包括反復(fù)細(xì)菌感染(常與中性粒細(xì)胞減少有關(guān))，疲乏，20%～30%的患者可有夜間盜汗、體重下降。主要體征：20%～50%的患者有脾臟腫大，肝臟腫大占20%，淋巴結(jié)腫大、肺浸潤(rùn)少見。

　　nk-lgll進(jìn)展較快，發(fā)病年齡小，中位年齡39歲。初始癥狀主要是發(fā)熱、夜間盜汗、體重下降等b細(xì)胞疾病的癥狀以及肝脾腫大。大多數(shù)患者有骨髓浸潤(rùn)，有時(shí)可伴骨髓纖維化。有些患者可有胃腸道受累，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎罕見。

　　2、大顆粒淋巴細(xì)胞白血病的血液學(xué)特點(diǎn)

　　約25%的患者外周血淋巴細(xì)胞總數(shù)并不增高。形態(tài)學(xué)可發(fā)現(xiàn)大顆粒淋巴細(xì)胞。t-lgll患者lgl中位數(shù)為4.2×109/l;nk-lgll患者的lgl一般較高，可超過5×109/l。大多數(shù)(84%)t-lgll患者有慢性中性粒細(xì)胞減少(低于0.5×109/l);nk-lgll患者中性粒細(xì)胞減少的發(fā)生率較低(18%)。50%的t-lgll和100%的nk-lgll患者可有貧血;t-lgll患者可出現(xiàn)純紅細(xì)胞再生障礙性貧血(prca)和coomb’s試驗(yàn)陽性的溶血性貧血。t-lgll還可出現(xiàn)中度的血小板減少。

　　3、大顆粒淋巴細(xì)胞白血病的免疫表型

　　免疫表型檢查可區(qū)別t-lgll和nk-lgll。t-lgll常為cd+、cd4-、cd8+、cd16+、cd56-、cd7+、hla-dr+，t細(xì)胞受體(tcr)αβ常陽性;亦有tcrγδ陽性的病例報(bào)道。偶有cd4+或cd4+、cd8+的t-lgll病例報(bào)道。nk-lgll一般為cd3-、cd-、cd8+、cd16+、cd56+、cd57變異性較大、tcrαβ-和tcrγδ-。

　　4、大顆粒淋巴細(xì)胞白血病的免疫異常

　　t-lgll常有體液免疫異常，類風(fēng)濕因子、抗核抗體、多克隆高免疫球蛋白血癥、循環(huán)免疫復(fù)合物及抗中性粒細(xì)胞抗體的陽性率分別為57%、38%、45%、56%和41%、。這些患者也可存在細(xì)胞免疫缺陷，如nk活性下降，t-lgll常伴類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、prca、特發(fā)性血小板減少性紫癜、溶血性貧血、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、sjorgen綜合征等自身免疫性疾病。大多數(shù)nk-lgll患者免疫功能增強(qiáng)。

　　5、大顆粒淋巴細(xì)胞白血病的組織病理特征

　　t-lgll患者常累及脾臟，主要發(fā)現(xiàn)是紅髓和脾結(jié)節(jié)的白血病浸潤(rùn)，漿細(xì)胞增多，顯蓍的生發(fā)中心。肝竇和膽管區(qū)常受累。骨髓活檢常發(fā)現(xiàn)b淋巴細(xì)胞結(jié)節(jié)和彌漫分布的lgl。粒細(xì)胞成熟停滯和prca亦可看到。淋巴結(jié)受累較少，但可看到擴(kuò)大的副皮質(zhì)區(qū)，包括漿細(xì)胞和lgl。