淋巴組織(又稱淋巴網(wǎng)狀組織)廣泛分布于體內(nèi)各處,它主要包括淋巴結(jié)、扁桃體、脾臟、胸腺、胃腸道和支氣管粘膜下的淋巴組織等。此外,骨髓和肝臟也有豐富的淋巴網(wǎng)狀組織。
由于病變部位和范圍不盡相同,臨床表現(xiàn)很不一致,原發(fā)部位可在淋巴結(jié),也可在結(jié)外的淋巴組織,例如便扁桃體、鼻咽部、胃腸道、脾、骨骼或皮膚等。結(jié)淋巴組織原發(fā)部變多見于NHL。疾病傳播散方式有從原發(fā)部位向臨近淋巴結(jié)一此轉(zhuǎn)移如HD,也有越過鄰近而向遠(yuǎn)處淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者,常見于NHL,NHL還可以多中心起源,所以臨床一旦確診,常已播散全身,以下分別闡述HD和NH主要臨床表現(xiàn):
一、 霍奇金病:
多見于青年,兒童少見,首見癥狀常是無痛性的頸部或鎖骨上的淋巴結(jié)腫大( 占60%~80%),左多于右,其次為腋下淋巴結(jié)腫大,腫大的淋巴結(jié)可以活動,也可互相粘連,融合成塊,觸診有軟骨樣感覺,如果淋巴結(jié)壓迫神經(jīng),可引起疼痛,少數(shù)患者僅有深部而無前淺表淋巴結(jié)腫大,深部淋巴結(jié)腫大可壓迫鄰近器官,表現(xiàn)的壓迫癥狀,例如縱隔淋巴結(jié)腫大可致咳嗽、胸悶、氣促、肺不張及上腔靜脈壓迫癥等;腹膜后淋巴結(jié)腫大可壓迫輸尿管,引起腎盂積水;硬膜外腫塊導(dǎo)致脊髓壓迫癥等。另有一些HD病人(30%~50%)以原因不明的特許或周期性發(fā)熱為主要起病癥狀。這類患者一般年齡稍大,男性較多,病變較為彌散,常已有腹膜后淋巴結(jié)累及。發(fā)熱后部分患者有盜汗、疲乏及消瘦等全身癥狀。周期性發(fā)熱(Pel-Ebstein熱)約見于1/6患者。部分患者可有局部及全身皮膚搔癢,多為年輕患者,特別是女性。全身搔癢可為HD的唯一全身癥狀。
體驗(yàn)脾腫大者并不常見,約10%左右,脾受累表明有血源播散。肝實(shí)質(zhì)受侵引起腫大和肝區(qū)壓痛,少數(shù)有黃疸。肝病變系脾通過靜脈播散而來,所以肝較脾腫大為少。
HD尚可侵犯各系統(tǒng)或器官:例如肺實(shí)質(zhì)輕浸潤、胸腔積液、骨髓引起骨痛、腰椎或胸椎破壞,以及脊髓壓迫癥等。帶狀皰疹好發(fā)于HD,約占5%~16%。
二、非霍奇金淋巴瘤:
見于各種年齡組,但隨年齡增長而發(fā)病增多。男較女為多。大多也以梧桐性頸和鎖骨上淋巴結(jié)腫大為首見表現(xiàn),但較HD為少。分化不良性淋巴細(xì)胞易侵犯縱隔。腫大的淋巴結(jié)也可引起相應(yīng)壓迫癥狀。發(fā)熱、消瘦、盜汗等全身癥狀僅見于24%患者。大多為晚期或病變較彌散者。全身搔癢很少見。除淋巴細(xì)胞分化良好型外,NHL一般發(fā)展迅速,易發(fā)生遠(yuǎn)處擴(kuò)散。
咽淋巴環(huán)病變通常占惡性淋巴瘤的10%~15%,96%為彌漫性原淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞型淋巴瘤,發(fā)生部位最多在軟腭、扁桃體,其次為鼻腔及鼻竇,臨床有吞咽困難、鼻塞、鼻衄及頜下淋巴結(jié)大。NHL較HD更有結(jié)外侵犯傾向,尤其是彌漫性組織細(xì)胞性淋巴瘤。結(jié)外累及以胃腸道、骨髓及中樞神經(jīng)系統(tǒng)為多。NHL累及腸胃道部位以小腸為多,其中半數(shù)以上為回腸,其次為胃,結(jié)腸很少受累。臨床表現(xiàn)有腹痛、腹瀉和腹塊,癥狀可類似消化性潰瘍、腸結(jié)核或脂肪瀉等。個別因腸梗阻或大量出血經(jīng)施行手術(shù)而確診。肝經(jīng)活組織證實(shí)約1/4~1/ 2受累,脾腫大僅見于較后期病例。胸部以肺門及縱隔受累最多,半數(shù)有肺部浸潤或(和)胸腔積液。尸解中近1/3可有心包及心臟受侵。中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變多在疾病進(jìn)展期,約有10%,以累及腦膜及脊髓為主。骨髓累及者約1/3~2/3,與類型有關(guān),骨骼雖還以胸椎及腰椎最常見,股骨、肋骨、骨盆及頭顱骨次之。彌漫性大細(xì)胞或組織細(xì)胞型可原發(fā)于骨骼,患者年齡較輕,多在長骨,主要是溶骨性。皮膚表現(xiàn)較HD為常見,多為特異性損害,如腫塊、皮下結(jié)節(jié)、浸潤性斑塊、潰瘍等。腎臟損害尸解有33.5%,但臨床表現(xiàn)僅23%,主要為腎腫大、高血壓及尿素氮貯留。近年來淋巴瘤合并腎病綜合征已屢有報(bào)道,隨淋巴瘤緩解而好轉(zhuǎn)。