法洛四聯(lián)癥是嬰幼兒最常見的一種先天性心臟病,法洛四聯(lián)癥最早由法國醫(yī)生法洛發(fā)現(xiàn),因此被以他的名字為依據(jù)命名為“法洛氏四聯(lián)癥”。由于各國翻譯之后發(fā)音的不同,也有被稱為“法魯氏四聯(lián)癥”或“法洛四聯(lián)癥”,不多后者應(yīng)用最多。
法洛四聯(lián)癥的發(fā)病率約占所有先天性心臟病的10%,占紫紺型先心病的50%。目前一般小兒四聯(lián)癥的手術(shù)治療死亡率已降至5%以下。下面介紹法洛四聯(lián)癥發(fā)病原因。
1、胎兒發(fā)育的環(huán)境因素
(1)感染
妊娠前三個(gè)月患病毒或細(xì)菌感染,尤其是風(fēng)疹病毒,其次是柯薩奇病毒,其出生的嬰兒先天性心臟病的發(fā)病率較高。因此,婦女在妊娠期前后必須做好必要的防護(hù)工作,一絲一毫都不能大意。
(2)其它:
如羊膜的病變,胎兒受壓,妊娠早期先兆流產(chǎn),母體營養(yǎng)不良、糖尿病、苯酮尿、高血鈣,放射線和細(xì)胞毒性藥物在妊娠早期的應(yīng)用,母親年齡過大等均有使胎兒發(fā)生先天性心臟病的可能。
2、遺傳因素
先天性心臟病具有一定程度的家族發(fā)病趨勢,可能因父母生殖細(xì)胞、染色體畸變所引起的。目前的遺傳學(xué)普遍研究認(rèn)為,多數(shù)的先天性心臟病是由多個(gè)基因與環(huán)境因素相互作用所形成,而并非是單方面的原因?qū)е碌摹?/p>
3、其它
有些先天性心臟病在高原地區(qū)較多,有些先天性心臟病有顯著的男女性別間發(fā)病差異,說明出生地海拔高度和性別也與本病的發(fā)生有關(guān)。在先天性心臟病患者中,能查到病因的是極少數(shù),但加強(qiáng)對孕婦的保健,特別是在妊娠早期積極預(yù)防風(fēng)疹、流感等風(fēng)疹病毒性疾病和避免與發(fā)病有關(guān)的一切因素,對預(yù)防先天性心臟病具有積極意義。
隨著手術(shù)技術(shù)的提高,任何年齡體重的孩子在病情需要時(shí)都能進(jìn)行手術(shù)。目前看來,手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇機(jī)一般認(rèn)為在4月齡至1歲間比較合適,在此范圍內(nèi)看孩子是否頻繁缺氧發(fā)作進(jìn)行調(diào)節(jié),如缺氧發(fā)作頻繁則須早作,以避免缺氧發(fā)作致死;如很少發(fā)作可待稍大后再作,這樣,孩子耐受手術(shù)能力增強(qiáng),手術(shù)成功率提高。
法洛四聯(lián)癥給患者及家庭子女帶來了巨大的痛苦。因此,孕婦必須做好各方面的防護(hù),全面重視起來,積極做好孕期孕檢,積極進(jìn)行疾病檢查,如果發(fā)現(xiàn)有此類疾病積極進(jìn)行治療。