一、本病分原發(fā)性和繼發(fā)性兩種類型：
1、原發(fā)性淋巴水腫
現(xiàn)推薦的分類方法結(jié)合臨床及淋巴管造影將原發(fā)性淋巴水腫分為以下3型：
(1)遠端阻塞型：
最常見，約占80%，多見于青春期女性，約20%病例有家族史。病變常累及踝部及下肢，水腫為非對稱性，且進展緩慢，膝關(guān)節(jié)以上水腫少見且程度較輕。淋巴管造影顯示遠端淋巴管先天萎縮或發(fā)育不全，而近端淋巴結(jié)正常。
(2)近端閉塞型：
可見于任何年齡、任何性別，85%為單側(cè)，常累及整個肢體且發(fā)展迅速，一般無家族史。本型尤其需除外各種原因引起的骨盆的靜脈或淋巴管阻塞，如腫瘤或靜脈血栓。淋巴管造影顯示遠端淋巴管正?；蚺蛎洠肆馨凸芎土馨徒Y(jié)數(shù)量減少。
(3)先天性淋巴水腫：
真正的先天性淋巴水腫應(yīng)出生時或出生后1年內(nèi)出現(xiàn)，不但可影響肢端，而且可影響中線部位(面部、生殖器)。這些患者常有內(nèi)在的淋巴管異常，如淋巴管瘤、蛋白丟失性腸病等。淋巴管造影顯示擴張的，纖維增生的，無效的淋巴管。
2.繼發(fā)性淋巴水腫
常發(fā)生于小腿、上臂、生殖器和面部等處，有時可并發(fā)殘肢。早期呈凹陷性水腫，隨后因纖維化而堅硬，高起，表面角化過度和疣狀增生，而呈高低不平狀。局部色素增加或呈灰褐色，有的肢體很大稱為象皮腿，造成行動不便。表面皮膚常發(fā)生破裂以致容易感染。約20%的病例發(fā)生繼發(fā)感染，溶血性鏈球菌是常見的繼發(fā)性感染的病原菌，引起局部紅、腫、痛，有時伴全身癥狀如寒戰(zhàn)、高熱等，經(jīng)1～2周而逐漸痊愈。抗生素只對控制繼發(fā)性感染而應(yīng)用。在某些地區(qū)，絲蟲感染是重要原因，經(jīng)蚊子傳播，微絲蚴入體內(nèi)在淋巴管內(nèi)寄生發(fā)育成成蟲，造成淋巴管進行性和永久性損害而引起淋巴水腫。
二、照WHO推薦淋巴水腫分期方法，將肢體淋巴水腫分為Ⅶ期。
?、衿诹馨退[的特征：腫脹經(jīng)過夜間臥床休息后可消退，極少發(fā)生急性細菌感染或少有難聞的氣味。
?、蚱诹馨退[的特征：腫脹經(jīng)過夜間臥床休息后不能消退，偶然有急性細菌感染、皮膚破損或有輕度臭味。
?、笃诹馨退[的特征：腫脹經(jīng)過夜間臥床休息后不能消退，腫脹的皮膚上有一個或多個皮膚皺褶，偶然有急性細菌感染，常有皮膚破損和明顯的臭味。
Ⅳ期淋巴水腫的特征：腫脹經(jīng)過夜間臥床休息后不能消退，并伴有瘤狀突出物。腫脹的皮膚上有凹凸不平的硬結(jié)或瘤狀結(jié)節(jié)，部分病人偶然有急性細菌感染，常有皮膚破損和臭味。
?、跗诹馨退[的特征：腫脹經(jīng)過夜間臥床休息后不能消退，并伴有皮膚深皺褶。偶然或經(jīng)常發(fā)生急性細菌感染，大多數(shù)病人在腳趾或皮膚深皺褶間有皮膚破損和臭味。腫脹可擴展到膝以上。
?、銎诹馨退[的特征：腫脹經(jīng)過夜間臥床休息后不能消退，并伴有苔蘚樣足。在足(特別是腳趾)有許多很小、集聚成片的長形或圓形結(jié)節(jié)，形成苔蘚樣表現(xiàn)，稱為苔蘚樣足。有急性細菌感染，幾乎所有的病人在腳趾間有皮膚破損和臭味，常伴有皮膚裂口。
?、髌诹馨退[的特征：腫脹經(jīng)過夜間臥床休息后不能消退，并伴隨病人生活自理障礙，經(jīng)常有急性細菌感染，巨大的下肢或上肢皮膚深皺褶，在深皺褶內(nèi)和腳趾間有持續(xù)的皮膚破損和明顯臭味。大多數(shù)病人的腫脹可擴展到膝以上。此期的病人不能獨立進行日常活動。