淋巴水腫的病因分類眾多，兼顧病因及臨床類型，主要分為原發(fā)性及繼性兩大類。原發(fā)性淋巴水腫大多是淋巴管擴張、瓣膜功能不全或缺如等先天發(fā)育不良所致。根據(jù)淋巴管造影，原發(fā)性淋巴水腫可分型如下：①淋巴發(fā)育不全，伴皮下淋巴缺如;②淋巴發(fā)育低下、淋巴結(jié)和淋巴管小而少;③淋巴增生，伴淋巴結(jié)和淋巴管大而多，時有扭曲和曲張。其中淋巴發(fā)育不全十分罕見，常見于先天性淋巴水腫。發(fā)育低于是最常見的類型。單純性及咐性淋巴水腫均屬先天性。早發(fā)性淋巴水腫多見于青春期女性或年輕婦女，于月經(jīng)期癥狀加重，故推測病因可能與內(nèi)分泌紊亂有關(guān)，占原發(fā)性淋巴水腫85～90%。35歲以后起病則稱之遲發(fā)性淋巴水腫。繼發(fā)性淋巴水腫大部分由淋巴管阻塞引起。國內(nèi)最常見的是絲蟲病性淋巴水腫及鏈球菌感染性淋巴水腫。
淋巴水腫癥狀
根據(jù)病因分類，將其各自的臨床特點分述如下：
(一)先天性淋巴水腫分為兩類：
1.單純性 發(fā)病無家族或遺傳因素。發(fā)病率占原發(fā)性淋巴水腫的12%。出生后即有一側(cè)肢體局限或彌漫性腫脹，不痛、無潰瘍，極少并發(fā)感染，一般情況良好，多見于下肢。
2.遺傳性 又稱Milroy病，較罕見。同一家族中有多人患病，也即出生后發(fā)病，多為一側(cè)下肢受累。
(二)早發(fā)性淋巴水腫
女性多見，男女之比1∶3，發(fā)病年齡9～35，70%為單側(cè)性。一般在無明顯誘在下出現(xiàn)足踝部輕度腫脹，站立、活動、月經(jīng)期及氣候暖和時加重。指高患肢水腫可暫時減輕。病變逐漸加重并蔓延至小腿，但一般不超過膝關(guān)節(jié)。后期可呈典型“象皮腿”，但很少并發(fā)潰瘍和繼發(fā)感染。
(三)感染性淋巴水腫
包括細菌、真菌、絲蟲等感染。足趾皮膚裂縫或水泡是致病菌最常見的入侵途徑，其次下肢靜脈曲張并發(fā)潰瘍繼發(fā)感染及其他局部損傷或感染也是細菌入侵的途徑。此外，女性盆腔炎所致的盆腔淋巴結(jié)炎，可使下肢淋巴回流受阻引起患肢淋巴不腫也有報道。鏈球菌是繼發(fā)感染的最常見病原菌。臨床以反復發(fā)作的急性蜂窩織炎和急性淋巴管炎為特點，全身癥狀嚴重，有寒戰(zhàn)、高熱兼伴惡心、嘔吐，局部溝淋巴結(jié)腫大伴壓痛。經(jīng)抗炎對癥治療全身癥狀較快消退，但局部病變緩解較慢，易反復。每次發(fā)作后下肢腫脹加重，最終皮膚粗糙出現(xiàn)疣狀增生物，少數(shù)可繼發(fā)慢性潰瘍。
足癬本身或繼發(fā)感染也造成淋巴水腫，一般局限于足及足背部，嚴重真菌感染常是急性蜂窩織炎和急性淋巴管炎的先兆。控制真菌感染是預防淋巴水腫的有效措施之一。
絲蟲感是我國東南沿海地區(qū)下肢淋巴水腫的常見原因。發(fā)病率4～7%，男性多見。絲蟲感染初期有不同程度發(fā)熱及局部脹痛。反復絲蟲感染使下肢局部淋巴管狹窄、閉塞、破壞，所屬遠端皮膚和皮下組織淋巴液回流受阻，出現(xiàn)淋巴水腫。足癬等局部病灶或繼發(fā)的丹毒樣反復發(fā)作，使淋巴引流受阻和感染互為因果，形成惡性循環(huán)，最終成為典型的“象皮腿”。其閃，陰囊淋巴水腫多非少見，晚期可致陰囊極度腫大。這也是絲蟲感染性淋巴水腫的一大特點。
(四)損傷性淋巴水腫
主要分手術(shù)后淋巴水腫和放療后淋巴水腫。
1.手術(shù)后淋巴水腫 常發(fā)生于淋巴結(jié)清掃術(shù)后，乳癌根治術(shù)后引起的一側(cè)上肢淋巴水腫尤為多見。淋巴結(jié)廣泛清掃后遠端淋巴受阻，淋巴液刺激組織纖維化，逐使腫脹不斷加重。術(shù)后發(fā)生淋巴水腫的時間差異較大，一般術(shù)后肢體開始活動即有近端肢體輕度腫脹，但也可發(fā)生于術(shù)后數(shù)周甚至數(shù)月。
2.放療后淋巴水腫 深度X線及鐳錠療法引起局部組織纖維化，淋巴管閉塞造成淋巴水腫。
(五)惡性腫瘤性淋巴水腫
原發(fā)性和繼發(fā)性淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤都可阻塞淋巴管產(chǎn)生淋巴水腫。前者見于何杰金病、淋巴肉瘤、Kaposi多發(fā)性出血性肉瘤及淋巴管肉瘤。淋巴管肉瘤雖屬罕見，但都是長期淋巴水腫惡變的結(jié)果，多發(fā)生于乳癌根治術(shù)后肢體出現(xiàn)淋巴水腫的病人，一般于術(shù)后10年發(fā)病，先皮膚出現(xiàn)紅色或紫色斑點，呈多發(fā)性，以后融合成潰瘍性腫塊。發(fā)病后肢體淋巴水腫更為嚴重。應及時作活組織檢查。診斷明確后需作截肢術(shù)。
繼發(fā)性淋巴系統(tǒng)病變?yōu)槿橄?、子宮頸、陰唇、前列腺、膀胱、睪丸、皮膚、內(nèi)骼等癌腫的轉(zhuǎn)移灶病例。有時原發(fā)灶小，不易發(fā)現(xiàn)，臨床表現(xiàn)為慢性經(jīng)發(fā)性、無痛性、進行性淋巴水腫。因此對原因不明的淋巴水腫，應警惕腫瘤的可能性，必要時淋巴結(jié)活檢明確診斷。
此外，妊娠及許多全身性疾病如肺炎、流行性感冒、傷寒等也可導致反復發(fā)作的蜂窩織炎及淋巴管炎，同時有靜脈血栓形成和淋巴管阻塞而造成淋巴水腫。