滑膜肉瘤發(fā)生于肢體的關(guān)節(jié)旁組織以及手和足的腱周組織內(nèi)。好發(fā)于小腿和膝關(guān)節(jié)周圍，腫瘤可以侵犯肌腱的腱鞘和滑囊。常鄰近于關(guān)節(jié)，但發(fā)生于關(guān)節(jié)內(nèi)者罕見。位于上肢的病變，較常見于掌側(cè)?；ぜ毎饬鲆埠冒l(fā)于足部。
一、檢查
病理學表現(xiàn)
在完好的病變組織大切片上可見由反應(yīng)組織形成的假包膜，有中等量的新生血管。腫塊本身質(zhì)地均勻沒有分葉或纖維間隔?？梢娒黠@的出血壞死區(qū)以及高度嗜堿性的鈣化區(qū)，含細胞豐富的腫塊呈獨特的嗜堿性染色。
低倍鏡下可見，病變由含細胞豐富的組織構(gòu)成。通常有兩種獨特的細胞形態(tài)，稱為雙相形態(tài)。其中之一由產(chǎn)生少量膠原基質(zhì)的惡性的纖維組織細胞構(gòu)成，排列成纖細的鯡魚骨狀，與纖維肉瘤非常相似，與這類細胞相間存在的是成團的上皮來源的卵圓形小泡狀細胞，排列成腺泡狀，與癌相似。在這些區(qū)域里，經(jīng)?？梢娨恍┝芽p，其內(nèi)含有微弱染色的均勻的嗜堿性物質(zhì)，這些物質(zhì)可被黏蛋白染料染色。裂縫內(nèi)襯有腫瘤細胞，沒有基底膜。
1、X線表現(xiàn)
約30%的病變中可以見到模糊散在的鈣化，有時可見骨膜反應(yīng)，甚至侵蝕骨或侵入骨內(nèi)。開始僅表現(xiàn)為軟組織腫塊，以后腫塊內(nèi)可出現(xiàn)鈣化。對于病變內(nèi)有點狀鈣化者應(yīng)考慮與軟骨瘤或血管瘤相鑒別。
2、骨掃描
在掃描的晚期，可見病變內(nèi)礦化活躍區(qū)的周圍有局限的攝取量增加。由于病變的新生血管豐富，在掃描的早期可見病變區(qū)攝取量高于鄰近軟組織。
3、CT
CT掃描可見質(zhì)地均勻的軟組織腫塊，密度與骨骼肌類似。病變內(nèi)鈣化高度提示滑膜肉瘤。使用造影劑可使病變組織顯著增強。
4、MRI 病變常鄰近重要的神經(jīng)血管束
在MRI圖像上，呈高信號。較大的病變信號強度不均勻，提示有出血和壞死區(qū)。
因此這些結(jié)構(gòu)有可能被移位或者被包裹在病變之中。
5、血管造影
在早期動脈相可見病變周圍的反應(yīng)區(qū)內(nèi)有明顯的新生血管。在晚期靜脈相，則可見明顯的染色。由于病變經(jīng)常鄰近主要的神經(jīng)血管束，
二、鑒別診斷
鑒別診斷主要是病理鑒別。要掌握滑膜肉瘤特征性形態(tài)，雙相分化，即兩型細胞之間有過渡。
本病需與纖維肉瘤相鑒別。對滑膜肉瘤的誤診主要是因認識不足所致，多與骨纖維肉瘤、惡性骨巨細胞瘤、溶骨性骨肉瘤、關(guān)節(jié)結(jié)核等相混淆。
大肢體滑膜肉瘤膠樣組織的鏡下為多液的高度惡性的滑膜細胞，有許多絲狀分裂，腺性表現(xiàn)很少，裂隙很多，黏液不少，有的成纖維細胞也很突出。此種情況下，只有在電鏡下或特殊組織化學染色才能將滑膜肉瘤與纖維肉瘤或未分化肉瘤來區(qū)分開。
常需同腺癌、軟組織腺泡樣肉瘤、平滑肌肉瘤、神經(jīng)鞘瘤相鑒別。