1.纖維肉瘤
纖維肉瘤(fibrosarcoma)起源于成纖維細(xì)胞，是纖維組織的惡性腫瘤，多見于5歲以下，有些患兒出生時即發(fā)現(xiàn)，也稱“先天性及嬰兒纖維肉瘤”，男孩略多于女孩。
纖維肉瘤可發(fā)生于任何部位，下肢最多見約占50%，主要是足，踝和小腿，故上肢以手，腕和前臂較多，軀干，腹膜后和腮腺，口腔黏膜，扁桃體，乳突等也可生長此瘤，燒傷瘢痕，視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤，霍奇金淋巴瘤放療后易生長本瘤，腫瘤為生長迅速的無痛性腫塊，可在2～3周內(nèi)增長1倍，其邊界常不清晰，當(dāng)壓迫神經(jīng)如腓總神經(jīng)或其分支時，可產(chǎn)生壓迫癥狀，有同一肢體幾個分開較遠(yuǎn)的腫瘤同時存在的報道，X線檢查，可見軟組織塊影或肢體長骨骨皮質(zhì)增厚，極少數(shù)可出現(xiàn)骨質(zhì)破壞，嬰兒患者可出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移。
治療應(yīng)廣泛徹底切除腫瘤，至少包括瘤周圍3cm的組織，切除不徹底可致復(fù)發(fā)，需再行手術(shù)，必要時考慮截肢，纖維肉瘤對放射敏感性低，故有主張大劑量放療的(6Gy)，特別是在多次復(fù)發(fā)或避免截肢時，化療的意見不一致，有人主張按橫紋肌肉瘤方案，用在復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移病例，也有人主張術(shù)前放療和化療。
2.惡性纖維組織細(xì)胞瘤
多以無痛性腫塊首診，瘤體常較大，界清楚，較硬，多較深在，區(qū)域淋巴結(jié)可腫大，侵犯鄰近骨時，腫瘤可固定，伴有壓痛，惡性纖維組織細(xì)胞瘤 (malignant fibrous histiocytoma，MFH)，也稱纖維組織細(xì)胞肉瘤，纖維黃色肉瘤，惡性纖維黃色瘤等，由OBrien Stout于1964年首先描述，多見于中老年人，兒童較少見。
3.脂肪肉瘤(liposarcoma)
偶然發(fā)現(xiàn)的較大較深的腫塊，多發(fā)生在深筋膜以下的肌肉深面或肌間筋膜血管和神經(jīng)附近，腹膜后間隔，四肢主要關(guān)節(jié)的屈側(cè)及大腿內(nèi)側(cè)，腫瘤界限欠清，較硬，實質(zhì)性，壓痛不明顯，脂肪肉瘤起源于原始間葉細(xì)胞，成人多見，小兒少見，多發(fā)于10～15歲，男女無差異，脂肪肉瘤來自脂肪組織，故在全身各部位生長，最多發(fā)生于腹膜后，另為股部和膝部，腫瘤生長隱匿，緩慢，無明顯界限，無特殊臨床表現(xiàn)，治療：手術(shù)完全切除是最好的治療方法，放療效果不確切，化療只在手術(shù)無效或無法實施時才采用，常用藥物為環(huán)磷酰胺，長春新堿，放線菌素D(更生霉素)，但其效果也不明確。
4.血管肉瘤
腫瘤呈結(jié)節(jié)狀，無痛，紫紅色，淺表者易出血和破潰，臨床表現(xiàn)可分3型：淺表擴(kuò)散型(可呈多灶性表現(xiàn))，結(jié)節(jié)型和潰瘍型。
5.平滑肌肉瘤
平滑肌肉瘤(liomyosarcoma)可以發(fā)生于任何含有平滑肌的器官或組織，最多見于胃腸道，成人，兒童均如此，但成人多見，兒童平滑肌肉瘤，主要發(fā)生部位除胃腸道外尚包括腹膜后，氣管，支氣管和肺內(nèi)的平滑肌，一般胃腸道和皮下組織的腫瘤預(yù)后較好，腹膜后，腸系膜的預(yù)后較差，胃腸道平滑肌肉瘤可分布于從胃至直腸的各個部位，可有多發(fā)現(xiàn)象，腫瘤可導(dǎo)致腸梗阻，腸套疊，體檢可觸及腫塊，患兒可有貧血，腹痛，消化道出血等表現(xiàn)，胃腸道的診斷可做X線鋇餐造影，典型征象為邊緣整齊的充盈缺損，也可有潰瘍表現(xiàn)，纖維胃鏡，腸鏡在診斷上都有作用，治療為完全切除腫瘤，但范圍要廣，如胃腸道要切除其近端和遠(yuǎn)端至少5cm，腫瘤可經(jīng)血行轉(zhuǎn)移至肝臟，或種植于大網(wǎng)膜，腹膜，可有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，放療和化療有一定的療效。
6.嬰兒血管外皮細(xì)胞瘤(infantile hemangiopericytoma)
1942年Stont和Murray首先描述血管外皮細(xì)胞瘤，在小兒有特點(diǎn)，常稱“類血管外皮細(xì)胞瘤”，多見于1歲左右的嬰兒，僅50%左右發(fā)展為惡性，腫瘤多生長于皮下組織或橫紋肌內(nèi)，多見于下肢，尤其股部和腹股溝，頭面部，縱隔，腹膜后和骨盆內(nèi)也可發(fā)生，腫瘤為緩慢生長的無痛性腫塊，血管豐富，故局部溫度可略有增高，有時有微弱搏動，但上述情況很少引起注意，腫瘤可伴發(fā)低血糖，男性化表現(xiàn)，原因不明。
嬰兒血管外皮細(xì)胞瘤多為良性，局部切除即可治愈，無需放療，化療，對惡性的手術(shù)后要放，化療，但其療效無統(tǒng)一意見。
7.惡性血管內(nèi)皮瘤
惡性血管內(nèi)皮瘤(malignant angioendothelioma)又稱血管肉瘤，小兒少見，多發(fā)生于皮膚，軟組織，肝和脾等處，腫瘤以皮膚的發(fā)生率最高，其他依次為軟組織，乳房，肝，脾，心臟等處，皮膚腫瘤多見于頭頸部，其次為上下肢，軀干，表現(xiàn)為高出皮膚的結(jié)節(jié)，直徑1～2cm，表面常見壞死破潰。
病理診斷上本瘤易與癌及血管豐富的轉(zhuǎn)移性癌，上皮細(xì)胞型滑膜肉瘤，高分化的纖維肉瘤及血管內(nèi)乳頭狀內(nèi)皮增生癥等相混淆，免疫組織化學(xué)染色有助于其鑒別診斷，如：Ⅷ因子相關(guān)抗原由內(nèi)皮細(xì)胞合成及其來源腫瘤的特異標(biāo)記物，荊豆凝集素能確診本瘤的血管內(nèi)皮性質(zhì)。
該腫瘤因局部廣泛擴(kuò)散或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，死亡率高，腫瘤常見轉(zhuǎn)移到肺和肝，也可至區(qū)域淋巴結(jié)，對放療敏感度低，只有早期局限的四肢，軀干腫瘤可能獲得根治手術(shù)和切除。
8.淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma)
淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma)在小兒極為罕見，高度惡性，腫瘤呈現(xiàn)一個堅韌的腫塊，如色青的瘀斑，高出皮面，相近的皮膚，皮下組織，肌肉有纖維化，腫瘤多發(fā)生于四肢，向近遠(yuǎn)端發(fā)展，對淋巴管肉瘤無有效治療方案，腫瘤對放療不敏感，成人病例多要截肢，凡有慢性和先天性淋巴水腫的患者，應(yīng)定期檢查，如有腫瘤癥狀，即做根治手術(shù)。
滑膜肉瘤的確切來源不明，可能源自向滑膜細(xì)胞分化的間葉組織，青少年多見，有嬰兒病例報告，男性多于女性，腫瘤好發(fā)于下肢，膝關(guān)節(jié)最多見，其他依次為足，踝，髖;上肢主要發(fā)生于腕，肩，肘和手的關(guān)節(jié)，也可發(fā)生于頭頸，胸腹壁。
臨床上多于關(guān)節(jié)附近觸及一腫塊或一腫瘤區(qū)域，患兒可有自發(fā)性疼痛或壓痛，少有嚴(yán)重的功能障礙，分化不良的腫瘤可有消瘦，運(yùn)動受阻等情況，頭頸部腫瘤可能引起吞咽或呼吸困難，X線片上腫瘤為圓形或橢圓形軟組織腫塊影，可有分葉狀，20%左右的病例有骨膜反應(yīng)或骨質(zhì)侵蝕，小兒病例腫塊中的鈣化較成人多見，CT掃描發(fā)現(xiàn)腫塊的中心壞死區(qū)。
治療為單純腫瘤切除，不做輔助治療，腫瘤易復(fù)發(fā)或擴(kuò)散，腫瘤80%發(fā)生肺轉(zhuǎn)移，20%有區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，23%有骨骼轉(zhuǎn)移，一般主張切除腫瘤，還要切除腫瘤附近的肌群或做截肢，區(qū)域淋巴結(jié)清掃，放療和化療效果不肯定，化療常用長春新堿，環(huán)磷酰胺，放線菌素D(更生霉素)，柔紅霉素等。
9.惡性間皮瘤
胸腔病變多有胸痛和呼吸困難，可能出現(xiàn)氣胸和胸腔積液，如腫瘤發(fā)生于腹腔或睪丸鞘膜則多可能捫及腫塊，腫瘤有局部嚴(yán)重浸潤的傾向，沿漿膜面廣泛擴(kuò)展，兒童患者有血行轉(zhuǎn)移趨向，至肺，腦等部位。
10.惡性神經(jīng)鞘瘤
30%～43%的兒童惡性神經(jīng)鞘瘤來自神經(jīng)纖維瘤病，而成人50%來自主要神經(jīng)干，本瘤為逐漸增大的體表腫塊，伴不同程度的疼痛，對腫塊突然增大或疼痛者，因其可能轉(zhuǎn)為惡性，故要盡早做活檢，惡性神經(jīng)鞘瘤是一種侵襲性很強(qiáng)的腫瘤，切除后易局部復(fù)發(fā)，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移主要到肺，其次到肝和骨，繼發(fā)于神經(jīng)纖維瘤病的患者，惡性程度更高，由于腫瘤與主要神經(jīng)干有關(guān)，一般局部完全切除腫瘤，還要截肢，不必做淋巴結(jié)清掃，該腫瘤放療無效，可按橫紋肌肉瘤方案化療，但效果不肯定。
11.惡性間質(zhì)瘤
可發(fā)生于身體任何部位，以股部和腹膜后最多見，體征取決于腫瘤潰破和侵犯周圍組織器官情況，股部腫瘤可阻礙靜脈回流，下肢水腫，腹膜后腫瘤常誤診為腹部腫瘤，全身情況可迅速惡化。
應(yīng)該廣泛切除腫瘤，但一般不可能，術(shù)前放療可使腫瘤體積變小，以便手術(shù)切除，術(shù)后放療可延長復(fù)發(fā)的出現(xiàn)，化療方案同橫紋肌肉瘤方案。
12.腺泡型軟組織肉瘤
腫瘤在兒童好發(fā)于頭頸，尤其是眼眶和舌，成人以下肢多見，因腫瘤內(nèi)血管豐富，有時可摸及血管搏動，故一般無癥狀，而易忽視，該腫瘤早期就可向肺，腦，骨骼轉(zhuǎn)移，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見。
治療以根治手術(shù)切除原發(fā)腫瘤及轉(zhuǎn)移灶，術(shù)后化療，放療聯(lián)合應(yīng)用。
13.上皮樣肉瘤
腫瘤多發(fā)生于四肢，手，前臂，早期癥狀輕微，為一增長緩慢，無痛的硬結(jié)節(jié)，可能破潰，長期不愈，腫瘤可緩慢地向肢體近端筋膜和肌腱擴(kuò)展，向遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移到淋巴組織，心，肺，腦，骨骼和皮膚。
組織病理學(xué)診斷較難，免疫組織化學(xué)診斷中測定細(xì)胞角蛋白和細(xì)支條蛋白中間物缺如者，有診斷價值。
治療以整塊腫瘤切除為主或做截肢術(shù)，單純化療可使腫瘤縮小，有報道放療可獲長期治療，腫瘤越是在肢體的近端預(yù)后越是惡劣，同時如有腫瘤壞死，出血，侵犯血管和淋巴結(jié)則預(yù)后不良。
根據(jù)臨床表現(xiàn)特點(diǎn)和活檢組織檢查，輔助檢查確診。