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蕁麻疹性血管炎的病因及表現(xiàn)

  蕁麻疹性血管炎特點(diǎn)是皮疹為風(fēng)團(tuán),持續(xù)時(shí)間長(zhǎng),伴低補(bǔ)體血癥。炎性介質(zhì)損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞,因此出現(xiàn)血管炎變化,顯示白細(xì)胞破碎性血管炎的表現(xiàn)。

  一、蕁麻疹性血管炎的病因病理

  本病為一種新的免疫復(fù)合物疾病,病因及發(fā)病機(jī)理極其復(fù)雜。

  1.誘因

  誘發(fā)蕁麻疹性血管炎的因素不明,有報(bào)道認(rèn)為是化學(xué)物質(zhì),藥物(如碘劑) 等過(guò)敏反應(yīng),反復(fù)寒冷刺激,以及病毒,細(xì)菌,寄生蟲(chóng)等過(guò)敏原引起的超敏性血管炎。

  2.循環(huán)免疫復(fù)合物的損害,抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體以及細(xì)胞免疫反應(yīng)

  抗原抗體免疫復(fù)合物在低分子量沉淀素的作用下引起C1q結(jié)合或活化,進(jìn)一步導(dǎo)致傳統(tǒng)途徑的補(bǔ)體活化,產(chǎn)生過(guò)敏毒素及嗜中性粒細(xì)胞趨化因子,這些炎癥介質(zhì)可損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞,導(dǎo)致血管炎的發(fā)生,有學(xué)者指出,對(duì)本病與結(jié)締組織病的關(guān)系應(yīng)予以重視。

  3.阿蒂斯( Arthus) 反應(yīng)

  由IgG,IgM介導(dǎo)的Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)所導(dǎo)致的白細(xì)胞碎裂性血管炎(局部皮膚反應(yīng)) 。

  血沉蕁麻疹性血管炎是常見(jiàn)的皮膚血管炎之一,1973年MCDuffie首先報(bào)告,其特點(diǎn)是皮疹為風(fēng)團(tuán),持續(xù)時(shí)間長(zhǎng),伴低補(bǔ)體血癥、關(guān)節(jié)炎及腹部不適等風(fēng)團(tuán)病理組織學(xué)檢查顯示炎性介質(zhì)損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞,因此出現(xiàn)血管炎變化,從而出現(xiàn)白細(xì)胞碎裂性血管炎的表現(xiàn)。

  二、蕁麻疹性血管炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)

  1.本病多見(jiàn)于中年婦女,發(fā)病年齡大多在30~40歲之間起病時(shí),常伴有不規(guī)則發(fā)熱,有時(shí)可達(dá)38~39℃。

  2.皮膚主要特征為風(fēng)團(tuán),極像蕁麻疹但風(fēng)團(tuán)皮損持續(xù)時(shí)間長(zhǎng),往往24~72小時(shí),甚至數(shù)天不消失;自覺(jué)有癢感或燒灼感;風(fēng)團(tuán)觸之有浸潤(rùn),有時(shí)病損之處可見(jiàn)點(diǎn)狀出血;少數(shù)病例有水皰,但無(wú)壞死;損害消退后遺留色素沉著或脫屑。

  3.本病常伴有關(guān)節(jié)痛及關(guān)節(jié)炎,主要見(jiàn)于四肢關(guān)節(jié),有時(shí)有關(guān)節(jié)腫脹也可有腹部不適淋巴結(jié)腫大等晚期可出現(xiàn)腎臟損害少數(shù)病例可發(fā)生癲癇腦膜炎及單側(cè)視神經(jīng)炎等血管炎性蕁麻疹常是皮肌炎變應(yīng)性血管炎SLE等的早期癥狀故應(yīng)密切觀察病程變化。

  主要根據(jù)臨床表現(xiàn)跟實(shí)驗(yàn)室檢查來(lái)診斷:臨床表現(xiàn)主要為皮膚風(fēng)團(tuán)持續(xù)24小時(shí)以上;伴發(fā)熱關(guān)節(jié)痛腹痛等;淋巴結(jié)腫大;嚴(yán)重者可有腎臟損害實(shí)驗(yàn)室指標(biāo):真皮血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹血管周?chē)休^多的中性白細(xì)胞可見(jiàn)核塵及紅細(xì)胞外溢血管壁有纖維蛋白樣變性血沉快嚴(yán)重而持久的低補(bǔ)體血癥;組織病理學(xué)檢查顯示白細(xì)胞碎裂性血管炎直接熒光檢查顯示血管壁及周?chē)蠭g及補(bǔ)體沉著。

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