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變應性肉芽腫血管炎的常識

  大家知道一種疾病血管炎,有一種特殊的血管炎叫做變應性肉芽腫血管炎,這是一種臨床上少見的疾病,所以大家的對這個疾病了解的不是那么詳細,下面看求醫(yī)小編為大家介紹給疾病的一些常識。

  變應性肉芽腫血管炎病理

  1.腎臟病變呈壞死性腎小球腎炎的改變,腎小球毛細血管灶性或節(jié)段性壞死,嗜中性及嗜酸性粒細胞血管壁有IgG、IgM、C3,C4等沉積,小血管壁有纖維蛋白樣變生。

  2.全身性灶性壞死性血管炎,主要侵犯小動脈,細動脈、小靜脈、毛細血管及其周圍組織,血管壁有多形核細胞浸潤,纖維蛋白樣變性,肌層及彈力纖維破壞,管腔中血栓形成,管壁壞死,形成小動脈瘤,出血等,除肺、腎外、皮膚、心血管,消化、神經等系統(tǒng)均可受累。

  3.呼吸道上部(鼻,副鼻竇,鼻咽部,鼻中隔為主)或下部(氣管,支氣管及肺)都可有壞死性肉芽腫性病變,小血管管壁纖維素樣壞煞費苦心,全層 有單核細胞,上皮樣細胞和多核巨細胞浸潤,病變嚴重時可侵犯骨質引起破壞,肺部病變可有空洞形成,肉芽腫也見于上頜骨、篩骨眼眶等處。廣泛的血管炎引起的 梗死及潰瘍造成鞍狀鼻畸形,眼球突出等。

  變應性肉芽腫血管炎鑒別診斷

  1、結節(jié)性多動脈炎主要節(jié)段性地累及中小動脈呈炎性及壞死病變,無肉芽腫性損害,侵犯的組織器官多,臨床表現多樣,常有皮下結節(jié),高血壓,腹部癥狀,早期出現腎臟損害,而呼吸道常不受累。

  2、變應性肉芽腫病臨床上多有哮喘或過敏史,累及上下呼吸道,如肺內浸潤性病變,而腎臟受累相對較少。主要侵犯小動脈,細小動脈和靜脈,可見壞死性肉芽腫,各種細胞浸潤,尤以嗜酸性粒細胞為主等。

  3、中線惡性網狀細胞增多癥本病為鼻和面部破壞性病變,病變常限于鼻腔、鼻腭部及喉,以腭部穿孔為主,通常不累及肺臟,病理上以凝固性壞死為主,有多形性細胞浸潤,亦可見異形淋巴細胞,不伴有血管炎及肉芽腫變。

  4、肺出血腎炎綜合征本病以肺出血和腎小球腎炎為特征的Ⅱ行超敏反應性疾病,腎及肺活檢免疫熒光抗體法可測得抗腎小基底膜抗體,并可測得循環(huán)抗GBM抗體,可與韋格內肉芽腫鑒別。

  5、淋巴瘤樣肉芽腫病為系統(tǒng)性血管浸潤性和血管中心性壞死性肉芽腫病,上呼吸道常不受累,病變主要累及肺、皮膚、神經及腎間質,以淋巴細胞、漿 細胞、組織細胞、異形淋巴細胞浸潤,雖有肉芽腫性血管炎表現,但肉芽腫損害常不明顯,血管炎表現為非典型白細胞破碎性或纖維蛋白樣壞死型。

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