白塞氏病是一種免疫疾病,能夠確定的是此病不會傳染,但有一定的遺傳性。尤其患病期間遺傳比率明顯增高。穩(wěn)定好后可以大大降低。因此,白塞氏病影響結婚和生育,不過雖然此病有一定的家族遺傳傾向,但是遺傳的幾率有多大,目前沒有醫(yī)學研究和結論。只是有文獻報道一些家族發(fā)病的病例。
對于出現血管炎的紅斑狼瘡患者首先在手足上面會出現大量的淤血斑點,這種情況出現的原因就是因為免疫復合物大量的聚集堵塞了毛細血管,產生了毛細血管的栓塞,還有一種情況就是毛細血管的血管末端壞死也會產生這些斑點,毛細血管血管炎的發(fā)生,會導致指端神經系統(tǒng)出現異常,還會導致指端皮膚出現凹陷,潰瘍,少部分患者會出現動脈血管堵塞。
白塞氏病主要以口腔和生殖器官的潰瘍?yōu)橹饕憩F,大多患者也會因為眼部的損傷,而相應出現眼部癥狀,其最為常見的癥狀主要有:
1、皮膚:主要表現為反復發(fā)作的結節(jié)性紅斑、面部毛囊炎、痤瘡樣皮疹、皮下血栓性靜脈炎和皮膚針刺反應。最常見典型的是結節(jié)性紅斑,多發(fā)生在四肢,尤以下肢多有。紅斑直徑1~2cm,觸痛,一周后自愈愈合后有色素沉著,無瘢痕,7~14天后可再次出現。皮膚針刺反應,又稱科布內工現象,是指患者接受肌內注射后,24~48h內進針處可出現紅疹和小膿點,靜脈注射后可出現血栓性靜脈炎。這是末梢血管對非特異性刺激呈超敏反應所致,具有診斷意義。臨床試驗方法是:乙醇消毒皮膚后,用無菌注射針頭直接刺入或加入生理鹽水0.1ml注入前臂皮內,24~48h后針眼處出現紅疹并有化膿傾向即為針刺反應陽性。皮膚損害出現率亦較高。
2、眼:眼部病變可分為眼球前段病變和后段病變。前段病變主要包括虹臘睫狀體炎、前房積膿、結臘炎和角膜炎。后段病變主要為脈絡膜炎、視神經乳頭炎、視神經萎縮和下班體病變、繼發(fā)性白內障、青光眼、視網膜剝離、黃斑區(qū)變性、眼球萎縮。病損開始往往是單眼和眼球前段病變,以后發(fā)展為雙眼和眼球后段病變。眼部病損反復發(fā)作,會千萬視力逐漸減退,甚至導致失明。眼部病損在常見癥狀中出現率最低,但后果嚴重。
3、口腔:反復發(fā)作的口腔黏膜潰瘍,與復發(fā)性口瘡類似。多表現為輕型或皰疹樣型,亦可出現重型。潰瘍始發(fā)于舌尖、舌緣、唇、頰、口底等角化較差區(qū)域,數目不等,大小不一,直徑0.2~0.3cm,圓或橢圓型,微凹,表面可有黃色假膜,周圍有充血紅暈,灼痛明顯,7~14天可自愈一般不留瘢痕。經長短不一的間歇期后又復發(fā),有一定的發(fā)作規(guī)律或此起彼伏無規(guī)律可循。口腔潰瘍是BD最常見的首發(fā)癥狀和必發(fā)癥狀。
4、生殖器:主要為外生殖器潰瘍,常反復發(fā)作,但間歇期遠大于口腔潰瘍。潰瘍多見于大小陰唇、陰莖、龜頭、陰囊,形態(tài)與口腔潰瘍相似,直徑較大,可達0.5cm左右。潰瘍數目雖少,但因該處易受感染和摩擦,常愈合較慢,疼痛劇烈。潰瘍有自愈傾向,可留瘢痕。潰瘍亦可發(fā)生于陰道、子宮頸,累及小動脈會引起陰道出血,還可引起睪丸炎或附睪炎,有局部淋巴結腫大。生殖器潰瘍發(fā)生率也很高,但低于口腔潰瘍。
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