什么運動神經(jīng)元病?
運動神經(jīng)元病的癥狀表現(xiàn):運動神經(jīng)元病發(fā)病隱匿,患者不知不覺,最常見的是手部小肌肉萎縮,做手部小動作如寫字、開鎖、刷牙、系紐扣等沒有力氣、比較困難?;颊叩氖终破教共幌裾H思∪怙枬M,手背肌肉萎縮會逐漸發(fā)展成“鷹爪手”,病情逐漸向肩部發(fā)展。但有5%~8%的患者,發(fā)病從肩部開始,出現(xiàn)兩肩肌肉萎縮、低垂無力,手臂抬不起,梳頭困難。
多數(shù)患者發(fā)病之初,癥狀僅見于單側(cè)手部,或同側(cè)上、下肢,或后組顱神經(jīng)支配的肌肉。但少數(shù)患者發(fā)病時,癥狀會表現(xiàn)在身體其他部位的任何一塊或一組肌肉。例如,病及呼吸肌時,患者稍事活動即出現(xiàn)氣急,可能會被誤診為心臟疾病或肺氣腫,特別是老年患者;如果病及下肢,患者會出現(xiàn)兩下肢僵直無力,伴肌肉攣縮;而極少數(shù)患者僅表現(xiàn)為緩慢進展的僵直性輕偏癱。
絕大多數(shù)患者早期即出現(xiàn)持久的腱反射亢進,包括下顎反射在內(nèi)。隨著疾病進展,患者的無力癥狀會擴展到軀干及頸部,不但全身無法活動,就連抬頭、豎頸、呼吸、說話、吞咽等都困難。此時,患者“病廢”在床上,最后常因呼吸麻痹或并發(fā)肺部感染而死亡。
此外,專家還說:進行性延髓麻痹又稱球麻痹,通常發(fā)生在肌萎縮側(cè)索硬化癥的晚期,有時也成為疾病的首發(fā)癥狀。最初,患者由于舌肌與口唇肌肉無力而發(fā)音含糊,或因軟腭癱瘓出現(xiàn)鼻音;繼之,喉部肌肉無力,語音更加含糊不清,聲音微弱;晚期,患者發(fā)生吞咽困難、嗆咳,是由于舌肌與口腔底部肌肉無力,飲水都會從鼻孔返流,還常伴有舌肌萎縮、纖顫。
此外,患者由于翼狀肌無力發(fā)生張口困難,嚼肌無力使口常開垂、流涎、咀嚼困難,因此晚期患者說話、進食極困難。但患者的眼球運動一般不受影響,瞳孔反射正常;括約肌障礙者少見,即便有也出現(xiàn)得較晚。患者一般無感覺障礙,但可能有麻木、發(fā)涼、疼痛等感覺異常癥狀;患者的神志始終清醒,僅少數(shù)人出現(xiàn)精神癥狀、癡呆等。
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