大部分腎上腺意外瘤是良性的,也沒有激素分泌功能。對于每個腎上腺意外瘤患者,我們必須進行一系列的激素分泌功能檢查和是否為惡性腫瘤(原發(fā)的或轉(zhuǎn)移的)的鑒別,除外有激素分泌功能和惡性腫瘤的可能,此時我們才能給予無功能良性腫瘤的結(jié)論。這種鑒別是重要的,因為其治療方法和預(yù)后將截然不同。
1.醛固酮分泌瘤的診斷
原發(fā)性醛固酮增多癥的典型表現(xiàn)是高血壓和低血鉀。約20%的原醛病人血鉀可在正常范圍,但若給予高鈉飲食(10~12g NaCl/d)3~7天,低血鉀多半會被激發(fā)出來。腎上腺意外瘤患者如果既無高血壓,又無低血鉀,則此意外瘤分泌醛固酮的可能性不大,如果病人存在高血壓和(或)低血鉀,應(yīng)進一步測定立位血漿腎素活性和醛固酮,如果立位血漿醛固酮(ng/ml)/腎素活性[ng/(ml·h)]比值>20,則高度懷疑原醛。經(jīng)鈉負荷試驗測定24h尿醛固酮水平可使原醛的診斷獲得確定。試驗前病人應(yīng)停用螺內(nèi)酯6周,利尿劑4周,交感神經(jīng)受體阻斷劑1~2周。使用鈣通道拮抗藥時的結(jié)果也要注意,因此時血醛固酮水平可被人為地抑制到正常范圍。如原醛病人是雙側(cè)腎上腺都有結(jié)節(jié)或一側(cè)微腺瘤(直徑<1cm),最好做腎靜脈插管取血測醛固酮和皮質(zhì)醇,以明確醛固酮分泌是否來自一側(cè)。
2.皮質(zhì)醇分泌瘤的診斷
腎上腺無功能瘤中自主分泌皮質(zhì)醇的腺瘤占2%~15%。這些病人沒有典型的庫欣綜合征的臨床表現(xiàn),但可以有肥胖,高血壓和糖尿病等表現(xiàn)中的1種和幾種。這些病人24h皮質(zhì)醇的分泌率和24h尿游離皮質(zhì)醇(UFC)一般在正常范圍,但血皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律可能不正常,過夜小劑量地塞米松(1mg)抑制試驗可能不被抑制。腎上腺腺瘤摘除以后,可能會出現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)功能低下的臨床表現(xiàn)。這些都說明皮質(zhì)醇的分泌存在自主性,所以,可以將小劑量(1mg)過夜地塞米松抑制試驗作為篩選。如不被抑制,可再做較大劑量(2~3mg)過夜地塞米松抑制試驗,如次晨8時血F 83nmol/L(3μg/dl)為不被抑制。進而做24h UFC測定,血F晝夜節(jié)律測定和血漿ACTH測定。如ACTH低于正?;蛟谡7秶?,為皮質(zhì)醇自主分泌瘤。如血ACTH高于正常,應(yīng)考慮為ACTH依賴性。ACTH興奮試驗有助于判斷腎上腺意外瘤分泌F是自主性還是繼發(fā)于ACTH。這種分泌皮質(zhì)醇的腎上腺意外瘤可稱為亞臨床庫欣綜合征或寂靜型庫欣綜合征。在長期隨訪中,少數(shù)亞臨床庫欣綜合征有可能發(fā)展為顯性庫欣綜合征。
3.腎上腺皮質(zhì)腺癌的診斷
在腎上腺意外瘤中腎上腺皮質(zhì)腺癌的頻率為0~25%,平均約4%。在Mayo clinic報道的342例腎上腺意外瘤中。只有4例(1.2%)無功能的腎上腺皮質(zhì)腺癌。在一組意大利多中心經(jīng)手術(shù)的887例腎上腺意外瘤中,腎上腺皮質(zhì)腺癌約12%。在影像檢查中,腎上腺皮質(zhì)腺癌一般都比較大,90%以上直徑>6cm,質(zhì)地不均一,邊緣不規(guī)則。常常浸潤到周邊的臟器組織,還可轉(zhuǎn)移到淋巴結(jié)、肺、骨、肝和腎,去氫表雄酮硫酸脂(DHEA-S)測定對鑒別良惡性有一定幫助,良性腫塊DHEA-S多數(shù)低于正常,惡性者高于正常,但兩組病人有重疊。DHEA-S水平升高者應(yīng)考慮腎上腺意外瘤有分泌腎上腺性激素的可能。
4.嗜鉻細胞瘤的診斷
所有腎上腺意外瘤患者必須除外嗜鉻細胞瘤,因為平時無癥狀的嗜鉻細胞瘤患者可能突然出現(xiàn)致命的高血壓危象,尤其在未作充分術(shù)前準(zhǔn)備時進行手術(shù)。有報道,這種手術(shù)前未懷疑而實際上是嗜鉻細胞瘤的患者的手術(shù)死亡率為80%,如表1所示,腎上腺意外瘤中嗜鉻細胞瘤的出現(xiàn)頻率為0~11%。在另一報道(A.B Porcaro等)中,28例手術(shù)切除的腎上腺意外瘤中嗜鉻細胞瘤占5例(18%)。24h尿兒茶酚胺測定和變腎上腺素(metanephtines)測定有助于嗜鉻細胞瘤的診斷,131Ⅰ-MI-BG顯像,CT和MRI等影像檢查都會提供重要信息。
5.無功能腎上腺皮質(zhì)腺瘤的診斷
在沒有惡性腫瘤病史的腎上腺意外瘤患者中,無功能腎上腺腺瘤占36%~94%,出現(xiàn)頻率最高。這類腫瘤在放射圖像上顯得比較勻質(zhì),邊緣整齊但無包膜,直徑多數(shù)在4cm以下。Mayo Clinic報道的251例無功能腎上腺皮質(zhì)腺瘤患者,隨訪都在1年以上,無1例轉(zhuǎn)變?yōu)橛泄δ芟倭觥?/p>