小兒腎上腺疾病少見。皮質(zhì)醇增多癥和原發(fā)性醛固酮增多癥引起腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn);嗜鉻細(xì)胞瘤引起腎上腺髓質(zhì)功能亢進(jìn)。
(一) 皮質(zhì)酵增多癥(hyperadrenocorticism) 是腎上腺皮質(zhì)分泌過多皮質(zhì)類固醇。兒童期主要由腎上腺皮質(zhì)癌、腺瘤、雙側(cè)增生引起。
【診斷要點(diǎn)】
1. 臨床表現(xiàn) ① 血壓增高;② 骨質(zhì)疏松易發(fā)生骨折;③ 血糖高及尿糖、血鈉和碳酸氫根輕度升高，鉀降低;④ 易發(fā)生消化道潰瘍;⑤ 面部肥胖呈滿月形，脂肪堆積于頸后肩背，稱“水牛背”;⑥ 有腫瘤者，男性表現(xiàn)為性早熟，女性別出現(xiàn)陰蒂肥大，生長過快等。
2. 測定24小時(shí)17-酮類固醇，17-羥皮質(zhì)類固醇均增高。
3. 病因診斷 ① ACTH刺激試驗(yàn)，增生者尿17-羥皮質(zhì)類固醇增加3-5倍;腺癌無變化;② 地塞米松抑制試驗(yàn)，增生者，試驗(yàn)后尿17-羥皮質(zhì)類固酵減少一半，腫瘤者無變化。
4. 定位診斷 ① 蝶鞍區(qū)攝片了解有無垂體腫瘤;②IVP及B超檢查了解腎上腺腫瘤或腫瘤壓迫腎臟引起腎臟移位。