血友病患者的凝血因子比正常人要少，因此血管破裂后血液不容易凝結(jié)，導(dǎo)致出血難止。按照患者所缺乏的凝血因子類型，可將血友病分為甲型、乙型、丙型三種。通常所說的血友病是指血友病甲。 而血友病丙較少見，為常染色體不完全隱性遺傳，男女均可發(fā)病。
導(dǎo)致血友病形成的真正原因
正常的血液凝結(jié)是血液中很多物質(zhì)共同作用的結(jié)果，其中一些物質(zhì)叫作凝血因子（凝血因子【譯】：參與血液凝固過程的各種蛋白質(zhì)組分。在血管出血時(shí)被激活，和血小板粘連在一起并且補(bǔ)塞血管上的漏口。）。如果一種凝血因子數(shù)量缺乏就可能發(fā)生出血時(shí)間延長現(xiàn)象。血友病患者的凝血因子比正常人要少，因此血管破裂后血液不容易凝結(jié)，導(dǎo)致出血難止。
引發(fā)血友病的成因有很多，由于血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳，由女性傳遞，男性發(fā)病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體。
因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同，但女性傳遞者中，因子Ⅸ水平較低，有出血傾向。因子X1缺乏，均導(dǎo)致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙，凝血酶原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟?，纖維蛋白原也不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血。
按照患者所缺乏的凝血因子類型，可將血友病分為甲型、乙型、丙型三種。甲型血友病患者血漿中缺乏第Ⅷ因子，乙型血友病患者血漿中缺乏第Ⅸ因子，丙型血友病患者血漿中缺乏第Ⅺ因子。
患病男性與正常女性婚配，子女中男性均正常，女性為傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數(shù)為患者，女性半數(shù)為傳遞者?；颊吣行耘c傳遞者女性婚配，所生男孩半數(shù)有血友病，所生女孩半數(shù)為血友病，半數(shù)為傳遞者。約30%無家族史，基因突變可能就是引起血友病的原因。
因?yàn)榕杂袃蓷lX染色體，如果其中一條有引起Ⅷ或Ⅸ因子出問題的突變或錯(cuò)誤，另外一條也會(huì)是正常的。因此，即便一些女性可能比正常人出血多，但這條正常的X染色體能保護(hù)女性不會(huì)成為重度血友病患者。
患者一般多在外傷后、拔牙或者其他小型手術(shù)或者藥物注射后，出現(xiàn)血流不止，也可以為自發(fā)性出血。其出血部位常在關(guān)節(jié)、皮膚、肌肉深部，同時(shí)伴有疼痛，感受以及活動(dòng)障礙。血熱熾盛型患者屬于急性出血期，出血吸收后功能可以恢復(fù)正常。而其他證型的患者，其病程較長，并已反復(fù)發(fā)作，因而逐漸導(dǎo)致關(guān)節(jié)的腫大、僵硬、變形，或者出現(xiàn)肌肉萎縮。腦出血雖然少見，但卻是致死的重要原因。
溫馨提示：采取相關(guān)預(yù)防措施是防止或減少出血次數(shù)，阻止血友病關(guān)節(jié)病等出血相關(guān)并發(fā)癥的惡性循環(huán)發(fā)展，保持重型患者盡可能的健康生存狀態(tài)的最好方式。
【參考文獻(xiàn)：《難治性血液系統(tǒng)疾病》《血液系統(tǒng)疾病1000問》《血液與健康》】