1.支氣管、肺疾病
以慢支并發(fā)阻塞性肺氣腫引起的慢性阻塞性肺疾病(COPD)最為常見,約占80%~90%,由此可見,COPD是老年肺心病最主要的病因。其次為支氣管哮喘、支氣管擴(kuò)張、重癥肺結(jié)核、塵肺、慢性彌漫性肺間質(zhì)纖維化(包括特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化和繼發(fā)性肺間質(zhì)纖維化)、肺部放射治療、結(jié)節(jié)病、過(guò)敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽腫、隱源性彌漫性間質(zhì)性肺炎、鈹中毒、進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥、播散性紅斑狼瘡、皮肌炎、肺泡硬石癥等。
2.胸廓運(yùn)動(dòng)障礙性疾病
較少見。嚴(yán)重的脊椎后、側(cè)凸,脊椎結(jié)核,類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,胸膜廣泛粘連及胸廓成形術(shù)后造成的嚴(yán)重胸廓或脊椎畸形,嚴(yán)重的胸膜肥厚,肥胖伴肺通氣不足,睡眠呼吸障礙以及神經(jīng)肌肉疾病如脊髓灰質(zhì)炎,可引起胸廓活動(dòng)受限、肺受壓、支氣管扭曲或變形,導(dǎo)致肺功能受限,氣道引流不暢,肺部反復(fù)感染,并發(fā)肺氣腫,或纖維化、缺氧、肺血管收縮、狹窄,使阻力增加,肺動(dòng)脈高壓,發(fā)展成肺心病。
3.肺血管疾病
非常少見。累及肺動(dòng)脈的過(guò)敏性肉芽腫病,廣泛或反復(fù)發(fā)生的多發(fā)性肺小動(dòng)脈栓塞及肺小動(dòng)脈炎,以及原因不明的原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓,均可使肺小動(dòng)脈狹窄、阻塞,引起肺動(dòng)脈血管阻力增加、肺動(dòng)脈高壓和右心室負(fù)荷過(guò)重,發(fā)展成肺心病。偶見于肺動(dòng)脈及肺靜脈受壓,如縱隔腫瘤、動(dòng)脈瘤等,也可見于原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。
4.原發(fā)影響肺泡及氣道的疾病
如慢性阻塞性支氣管炎,支氣管哮喘,單純肺氣腫,肺纖維化(肺結(jié)核、塵肺、支氣管擴(kuò)張、放射病、胰纖維囊腫病、其他肺感染),肺肉芽腫和浸潤(rùn)(結(jié)節(jié)病、慢性彌漫性肺間質(zhì)纖維化、鈹中毒、嗜酸性粒細(xì)胞性肉芽腫或組織細(xì)胞增多癥、惡性腫瘤浸潤(rùn)、硬皮病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、肺泡子結(jié)石病),肺切除術(shù)后,先天性肺囊腫病,高原缺氧。
5.原發(fā)影響胸廓運(yùn)動(dòng)的疾病
如脊柱后側(cè)凸及其他胸廓變形,胸廓成形術(shù)后,胸膜纖維化,慢性神經(jīng)肌肉無(wú)力(脊髓灰質(zhì)炎),肥胖病伴肺泡通氣不足,特發(fā)性肺泡通氣不足。
6.原發(fā)影響肺血管的疾病,
如原發(fā)累及動(dòng)脈壁的疾病(原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、其他動(dòng)脈炎);血栓形成性疾病(原發(fā)性肺血栓形成、鐮狀細(xì)胞性貧血),栓塞性疾病(源于肺外血栓形成性栓塞、血吸蟲病、惡性腫瘤栓塞、其他栓塞),縱隔腫瘤、動(dòng)脈瘤、肉芽腫病或纖維化壓迫主肺動(dòng)脈和靜脈。
7.其他
肺部感染不僅加重了低氧和二氧化碳潴留,使肺小動(dòng)脈痙攣、肺循環(huán)阻力進(jìn)一步增加、肺動(dòng)脈壓更加增高,加重右心室負(fù)荷甚至失代償。反復(fù)肺部感染、低氧血癥和毒血癥可能造成心肌損害和心律失常,甚至發(fā)生心力衰竭;原發(fā)性肺泡通氣不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暫停綜合征等亦可導(dǎo)致肺源性心臟病;其他尚可見于肺切除術(shù)后和高原性缺氧等。這些疾病均可產(chǎn)生低氧血癥,使肺血管收縮反應(yīng)性增高,導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓,發(fā)展成肺心病。