IgA腎炎是以反復(fù)發(fā)作性肉眼或鏡下血尿，腎小球系膜細(xì)胞增生，基質(zhì)增多，伴廣泛IgA沉積為特點的原發(fā)性腎小球疾病。1968年Berger首先描述本病，故又稱Berger病。此外，又被稱為IgA-IgG系膜沉積性腎炎和IgA系膜性腎炎等。IgA腎病也可解釋為腎活檢免疫熒光檢查腎小球系膜區(qū)有大量顆粒狀I(lǐng)gA沉積為特征的原發(fā)性腎小球疾病。
一、IgA腎炎的檢查
鏡下血尿者，尿紅細(xì)胞以畸形者為主。約50%患者血清IgA增高，但與病情活動無關(guān)。血清IgA中λ輕鏈濃度增高。尿免疫球蛋白測定無特殊意義。血補體成分大多正常。某些補體成分或因子可能減少，主要見于有家族高發(fā)傾向病人中，但不具有診斷價值。約半數(shù)病人IgA-纖維連接蛋白聚集物測定值可有一過性增高，雖然有助于與其他腎病鑒別但其與IgA腎炎活動無關(guān)，故并無診斷價值10%～15%病人可有IgA循環(huán)免疫復(fù)合物增高，32%病人有IgA類風(fēng)濕因子水平增高多項免疫學(xué)指標(biāo)，包括病毒和食物抗原、抗體、T細(xì)胞亞群、HLA位點抗原等測定結(jié)果可有改變，但均無診斷價值。50%病人前臂掌側(cè)皮膚活檢中可見毛細(xì)血管內(nèi)有IgA和C3等沉積。
二、IgA腎炎診斷
IgA腎炎須經(jīng)腎活檢證實方可診斷。但在腎小球系膜區(qū)中有較明顯的IgA沉積的疾病很多，應(yīng)注意鑒別。最常見應(yīng)列入鑒別的有：過敏性紫癜和紫癜性腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和肝源性腎小球硬化癥等。此外還有強直性脊柱炎、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、混合性結(jié)締組織病和感染后關(guān)節(jié)炎等膠原病;谷蛋白腸病、潰瘍性結(jié)腸炎和局限性腸炎等腸道疾病;皰疹樣皮炎和銀屑病等皮膚病;肺癌、喉癌、粘液腺癌IgA丙球病、蕈樣真菌病和非何杰金淋巴瘤等腫瘤病;周期性嗜中性粒細(xì)胞減少癥、混合性冷球蛋白血癥、免疫性血小板減少癥和紅細(xì)胞增多癥等血液病;以及特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥、結(jié)節(jié)病、后腹膜纖維化、淀粉樣變性、重癥肌無力、麻風(fēng)、HIV感染和薄基底膜腎病等也應(yīng)列入鑒別。
本病的典型病理表現(xiàn)在光鏡下常見系膜細(xì)胞增生、基質(zhì)增多，常呈局灶節(jié)段性分布。輕微者則只有輕微系膜增生，亦可呈彌漫增生(常有局灶節(jié)段性加重)。約20%病例可出現(xiàn)新月體，通常不超過30%腎小球。若新月體超過50%腎小球，則為急進(jìn)性IgA腎病。免疫熒光鏡下，可見在腎小球系膜中呈彌漫分布的顆?；驁F(tuán)塊狀I(lǐng)gA沉積物(主要是IgA1)。
約60%～90%的病例伴C3和IgG沉積，但強度較弱。IgM沉積則報導(dǎo)不一。IgA輕鏈以λ為主，有J鏈，無分泌塊。通常無C1q和C3沉積。電鏡下幾乎都可見到細(xì)小均一的顆粒狀電子致密物，分布于系膜區(qū);若在上皮下或內(nèi)皮下出現(xiàn)，則常病情嚴(yán)重。上皮細(xì)胞足突常正常。進(jìn)行性病例可見球囊基底膜變形、裂解;腎小球基底膜“溶解”。世界衛(wèi)生組織接受的分型標(biāo)準(zhǔn)附于文后。