腎病(IgAN)是小兒時期常見的腎小球疾病，深入研究發(fā)病情況及診斷問題有利于指導治療和估計預后。
一、資料和方法
1.病例的選擇：選自我科1980年至1997年腎活檢資料完整的病例408例中，免疫病理診斷為IgAN者78例，男54例，女24例，年齡6～14歲。其中原發(fā)IgAN 73例;除外了肝炎腎炎、紫癜腎炎及狼瘡腎炎，但仍不能完全除外與全身疾病相關者5例。
2.方法：常規(guī)進行腎活檢，采用1982年及1995年WHO病理組織分類方案及補充修訂方案為基礎，按臨床及病理特征分型。隨機選擇1990年以后48例原發(fā)IgAN進行電鏡觀察，測量腎小球基底膜(GBM)厚度并按GBM變薄的程度分型。
二、結果
1.檢出率：本組原發(fā)IgAN腎活檢的檢出率為17.9%(73/408)，占原發(fā)腎病的26.3%(73/278)。其中1985年以前檢出率9.3%(7/75)，1986年～1991年11.8%(13/110)，1992年以后為20.4%(53/223)。
2.臨床表現(xiàn)：73例原發(fā)IgAN中以血尿型及血尿加蛋白尿型為主共占69.9%，前者占 30.1%(22/73)，后者占39.7%(29/73);此外腎病綜合征也不少見，占23.3%(17/73);其余蛋白尿型2例，急進腎炎型2例，慢性腎炎型1例。以上曾經有過腎功能不全者占31.3%(10/73)。另有5例以腎臟疾病為首發(fā)癥狀者，均為非常見的繼發(fā)性IgAN.其中肝豆狀核變性伴急性腎炎1例，皮肌炎伴腎病綜合征1例，部分脂肪萎陷癥伴腎病(lipodystrophy syndrome)1例，腎炎綜合征表現(xiàn)為蛋白尿者1例，無癥狀血尿加蛋白尿者1例。后2例均已除外了乙肝腎炎及狼瘡腎炎，但血清EB病毒及巨細胞包涵體病毒(CMV)標志物強陽性。
3.病理改變：以系膜增生性腎小球腎炎最多見，占81%(59/73)，輕微病變型3例，局灶節(jié)段病變型2例，其余類型還包括毛細血管內增生型 6例，新月體腎炎、增生硬化型及硬化型各1例。73例中伴腎小管間質改變者占43.8%(32/73)。5例特殊類型者免疫病理符合IgAN的診斷，光鏡檢查其中系膜增生型腎炎2例，膜增生性腎炎Ⅱ型1例，膜性腎病2例。電鏡檢查發(fā)現(xiàn)48例原發(fā)系膜IgAN中 GBM普薄型(DTBM)7例，節(jié)段變薄型(FTBM)16例，非薄型(NTBM)25例。血尿組及血尿加蛋白尿組共34例中，DTBM型占20.6% (7/34)，F(xiàn)TBM 35.3%(12/34)，分別與腎病組相比有顯著性差異(P<0.05)，而腎病組NTBM型占75%(9/12)。
三、討論
本實驗結果顯示隨著對無癥狀血尿、蛋白尿者腎活檢的增多，小兒IgAN的診斷有逐年增多的趨勢。 1987年意大利GD Amico提出，IgAN表現(xiàn)多種多樣，幾乎包括了腎小球疾病的所有類型，本組結果與文獻報道相符。我們認為臨床常見類型包括血尿型及血尿加蛋白尿型，病理也為常見類型，包括系膜增生、輕微病變及局灶節(jié)段病變型，一般病程及預后良好。臨床少見類型有蛋白尿型、腎病型及各類腎小球腎炎型，病理除常見類型外，還有其他少見類型。部分伴蛋白尿的患兒中，有高血壓及腎功能不全者，光鏡檢查都有腎小管間質改變。
本組系膜增生性IgAN的超微結構特征突出，可分為DTBM型、FTBM型及NTBM型有補充診斷 IgAN的意義，血尿型及血尿加蛋白尿型的IgAN，半數(shù)以上有不同程度的GBM變薄(55.9%)，說明血尿可與GBM變薄有關，但不影響預后，蛋白尿與變薄無關，而與上皮足突融合及GBM損傷有關。實驗提示無論那種類型，只要伴有蛋白尿的持續(xù)存在，則說明是一種連續(xù)對腎臟的免疫損傷，且常常會較間斷發(fā)生者更容易使病程進入腎衰， 因此應重視
IgAN患兒尿蛋白的定量及其變化。免疫病理診斷為IgAN者還需結合臨床或組織病理類型，盡可能地查明病因，方能最終確立原發(fā)IgAN診斷。 繼發(fā)性IgAN中，膜性IgAN雖然已除外了乙肝腎炎，是否與其他病毒感染有關，有待進一步研究。