顱咽管瘤是一種先天性的良性腫瘤，起病多在兒童和青少年。而且顱咽管瘤的異名很多，與起始部位和生長有關(guān)，如鞍上囊腫、顱頰囊腫瘤、垂體管腫瘤、上皮囊腫、釉質(zhì)瘤等。那么顱咽管瘤的病癥是什么呢?下面我們一起來了解一下吧。
顱咽管瘤的癥狀：
1.顱咽管瘤的視力視野障礙：表現(xiàn)為視力、視野改變及眼底變化等。鞍上型腫瘤因其生長方向無一定規(guī)律致壓迫部位不同使視野缺損變異很大，可為象限性缺損、偏盲、暗點等，如見雙顳側(cè)下象限性偏盲，提示壓迫由上向下。鞍內(nèi)型腫瘤由下向上壓迫視交叉，產(chǎn)生視野缺損與垂體瘤相同，視力減退與視神經(jīng)萎縮(原發(fā)或繼發(fā))有關(guān)。有時可因視交叉處出血梗死，血循環(huán)障礙而致突然失明。有原發(fā)性視神經(jīng)萎縮者一般很少再發(fā)生視盤水腫。腫瘤向一側(cè)生長時可產(chǎn)生Foster-Kennedy綜合征(Foster-Kennedy’s syndrome)。兒童對早期視野缺損多不引起注意，直到視力嚴重障礙時才被發(fā)覺。
2.顱咽管瘤的下丘腦損害的表現(xiàn)：由于腫瘤向鞍上發(fā)展增大至第三腦室底部，下丘腦受壓其結(jié)果可出現(xiàn)體溫偏低，嗜睡，尿崩癥，以及肥胖性生殖無能綜合征。尿崩癥約有10%為初發(fā)癥狀，表現(xiàn)為多飲多尿，每24h出入量可達數(shù)十升，這是視上核、室旁核、下丘腦、垂體后葉受累，導(dǎo)致抗利尿激素產(chǎn)生減少所致。腫瘤致下丘腦或垂體柄損害阻斷泌乳激素分泌抑制因子，有時則發(fā)生無月經(jīng)和泌乳。
3.顱咽管瘤的垂體功能低下：顱咽管瘤的病癥是什么?主要因腫瘤壓迫，特別是鞍內(nèi)型腫瘤，垂體前葉受壓導(dǎo)致生長激素及促性腺激素分泌不足，而出現(xiàn)生長發(fā)育障礙，骨骼生長遲緩甚至停止，身材矮小，稱之為垂體性侏儒。雖已到成年，體形仍如同兒童而貌似成人，患者表現(xiàn)乏力倦怠，少動，食欲減退，皮膚蒼白細膩，基礎(chǔ)代謝率低下等。至青春期常有性器官發(fā)育障礙，無第二性征，性欲減退。男性陽萎，女性月經(jīng)失調(diào)或停經(jīng)。
4.顱咽管瘤的顱內(nèi)壓增高癥狀：兒童多見，臨床表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視盤水腫、展神經(jīng)麻痹等。在兒童骨縫未閉前可見骨縫分開，頭圍增大，叩擊呈破罐聲，頭皮靜脈怒張等。引起顱高壓大多為一較大的囊腫，長入第三腦室引起室間孔阻塞或長入腳間窩使基底池阻塞，或由于腫瘤壓迫導(dǎo)水管之故。由于囊腫內(nèi)壓力可自行改變，有時使顱高壓癥狀出現(xiàn)自動緩解。有時囊液滲入蛛網(wǎng)膜下腔可引起無菌性炎癥，如頸項抵抗，Kening征陽性，腦脊液中白細胞增多，發(fā)熱等。晚期顱高壓可致昏迷。
顱咽管瘤的病癥是什么?以上各種癥狀在兒童及青年患者與成人患者的發(fā)生頻率略有不同，前者首發(fā)癥狀以顱高壓多見，后者以視神經(jīng)壓迫癥狀多見，所有患者均有可能產(chǎn)生內(nèi)分泌改變，但成人較早發(fā)現(xiàn)。