兒童顱咽管瘤是兒童最常見的顱內先天性腫瘤。據了解,在我國人群中的顱咽管瘤發(fā)病率占全部顱內腫瘤的4.7-6.5%。其中,70%為15歲以下的兒童。由于兒童顱咽管瘤首發(fā)癥狀表現為視力下降,極易被誤診,因此家長一定不能掉以輕心。
切勿延誤最佳治療時期
“有父母帶孩子來我科室就診,講訴孩子視力下降,頭暈,但在眼科檢查后發(fā)現并不是眼睛的問題,于是來神經外科檢查,CT檢查后發(fā)現:孩子所患的是顱咽管腫瘤,這是父母沒有想到的,也是此類腫瘤容易被誤診或耽誤的原因。” 專家說,顱咽管瘤是一種良性先天性腫瘤,但其生長常累及下丘腦重要結構,所以需要徹底切除,以免影響患者的生長發(fā)育。但遺憾的是,由于家長或一些非專科醫(yī)務人員缺乏相關知識,使患兒就診太遲或不能得到有效治療。如果當患兒視力嚴重損害后,即使開顱手術切除腫瘤,視力的損害也不能完全恢復,甚至失明。
警惕五種發(fā)病信號
信號一:視力視野改變
以視力視野障礙為首發(fā)癥狀者并不少見,約占顱咽管瘤的60%~80%。由于腫瘤對視覺通路壓迫部位的不同,臨床上表現為不同的視野缺損。由于視交叉受壓,出現雙顳側(兩眼外側)偏盲,一側視束(視交叉與外側膝狀體之間的一段)受壓可產生同向性偏盲(即一眼的外側性盲和另一眼的內側性盲),壓迫一側視神經可產生單眼視力下降或失明。由于小兒有時不能敘述視野情況或檢查時不合作,常難以測定其視野的改變情況。
信號二:顱內壓增高
這種情況多見于兒童顱咽管瘤,可為首發(fā)癥狀,這主要是由于腫瘤阻塞腦室體系造成腦積水、腦壓升高所致。在臨床上表現為頭痛、惡心嘔吐、視神經乳頭水腫、復視和頸痛等。嬰幼兒和部分小兒發(fā)病者,可有顱縫裂開,頭顱增大,叩之呈“破壺”音。
信號三:內分泌紊亂
在顱咽管瘤病人中2/3者出現內分泌紊亂癥狀,比如,多飲多尿、發(fā)育延緩和身材短小。如果是男性青少年發(fā)病者,性器官可不發(fā)育,第二性征缺乏。
信號四:意識變化
部分患兒出現意識障礙,表現為淡漠或嗜睡,少數可出現昏迷。這可能是由于丘腦下部受損,及由于腦疝的發(fā)生致使中腦受壓所造成。
信號五:視神經乳頭改變
由于顱內壓增高,患兒出現視神經乳頭水腫,日久則產生視神經萎縮,視力下降以至失明。腫瘤直接壓迫視神經則產生原發(fā)性視神經萎縮。