顱咽管瘤(craniopharyngioma)起源于垂體胚胎發(fā)生過程中殘存的扁平上皮細(xì)胞，是一種常見的先天性顱內(nèi)良性腫瘤，大多位于蝶鞍之上，少數(shù)在鞍內(nèi)。顱咽管瘤的異名很多，與起始部位和生長有關(guān)，如鞍上囊腫、顱頰囊腫瘤、垂體管腫瘤、造釉細(xì)胞瘤、上皮囊腫、釉質(zhì)瘤等。顱咽管瘤起病多在兒童及青少年。
顱咽管瘤因所在部位、發(fā)展方向、生長速度和病人年齡大小而有所不同，常見的癥狀有：
1、視力視野障礙：腫瘤位于鞍上者常先直接壓迫視交叉、視神經(jīng)或視束，故易早期出現(xiàn)視力及視野障礙，多為不規(guī)則的視野缺損，如不規(guī)則的單眼視野缺損、雙顳側(cè)或同向偏盲。日久，視乳頭呈原發(fā)性萎縮，視力逐漸下降，晚期則可以失明。因顱內(nèi)壓增高所致的視乳頭水腫，也可引起視力減退，日久即發(fā)生繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮甚至失明。這種情況，在顱咽管瘤并不少見。
2、內(nèi)分泌功能紊亂癥狀：多較明顯，在兒童期發(fā)病者特別是腫瘤起源于鞍內(nèi)時，常因垂體前葉受到壓迫，其所分泌的生長激素及促性腺激素減少，生長發(fā)育極為遲緩，稱為垂體性侏儒癥。成年發(fā)病者則常有性功能低下、肥胖、皮膚細(xì)薄、乏力、基礎(chǔ)代謝率減低等垂體前葉或丘腦下部受累癥狀。無論在兒童或成年，尿崩癥均為一常見癥狀，多系垂體柄或丘腦下部受累所致。
3、顱內(nèi)壓增高癥狀：較為常見，可為首發(fā)癥狀，多見于兒童。表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視力進(jìn)行性減退或視乳頭水腫。有時出現(xiàn)頭顱增大、顱縫分離，叩診呈破壺音。顱內(nèi)壓增高常因囊性腫瘤體積較大或因腫瘤突入第三腦室，阻塞室間孔而引起。
4、其它：有時腫瘤向顱底廣泛擴(kuò)展而伸入額葉、顳葉、第三腦室底部或大腦腳附近基底池等間隙，有的甚至伸入后顱窩，出現(xiàn)精神障礙、眼外肌癱瘓、復(fù)視、共濟(jì)失調(diào)或偏癱等。