1性早熟概述編輯本段
性早熟概述
性早熟是一種以性成熟提前出現(xiàn)為特征的性發(fā)育異常。 性早熟性早熟是指在性發(fā)育年齡以前出現(xiàn)了第二性征，即乳房發(fā)育，陰毛、腋毛出現(xiàn)，身高、體重迅速增長，外生殖器發(fā)育。在男女兒童中，性早熟的發(fā)生率大約為0.6%，其中女性多于男性。
2性早熟體壯特征編輯本段
性早熟體壯特征
性早熟以女孩多見，女孩發(fā)生特發(fā)性性早熟約為男孩的9倍，而男孩性早熟以中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常(如腫瘤)的發(fā)育率較高，中樞性早熟的臨床特征是提前出現(xiàn)的性征發(fā)育與正常青春期發(fā)育程序相似，但臨床表現(xiàn)差異較大，在青春期前的各個年齡組都可以發(fā)病，癥狀發(fā)展快慢不一，有些可在性發(fā)育一定程度后停頓一時期再發(fā)育，亦有的癥狀消退后再發(fā)育。在性發(fā)育的過程中，男孩和女孩皆是有關(guān)身高和體重過快的增長和骨骼成熟加速，由于骨骼的過快增長可使骨骺融合較早，早期身高雖較同齡兒童高，但成年后身高反而較矮小。在青春期成熟后患兒除身高矮于一般群體外，其余均正常。
外周性性早熟的性發(fā)育過程與上述規(guī)律迥異。男孩性早熟應(yīng)注意睪丸的大小，若睪丸>3ml，提示中樞性性早熟，如睪丸未增大，但男性化進行性發(fā)展，則提示外周性性早熟，其雄性激素可能來自腎上腺。顱內(nèi)腫瘤所致者在病程中僅有性早熟表現(xiàn)，后期始見于顱壓增高、視野缺損等定位征象，需加以警惕。
3性早熟并發(fā)癥編輯本段
性早熟并發(fā)癥
骨成熟加速，最終可導(dǎo)致終身高低于靶身高。在伴有顱內(nèi)腫瘤等中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變時，可有頭痛、嘔吐、視力改變或其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、體征;McCune- Albright綜合征可有骨的假性囊腫、變形和骨折，可伴甲狀腺、腎上腺、垂體和甲狀旁腺功能亢進等，表現(xiàn)為結(jié)節(jié)性甲狀腺腫、甲亢、腎上腺結(jié)節(jié)性增生、生長激素分泌過多產(chǎn)生巨人癥或肢端肥大征等;外源性性激素可引起乳房增大，陰道出血，卵巢囊腫。
4性早熟病因編輯本段
性早熟病因
光照過度是誘發(fā)兒童性早熟的重要原因之一，因為光線會影響大腦中的內(nèi)分泌器官松果體的正常工作。松果體的功能之一就是在夜間當人體進入睡眠狀態(tài)時，分泌大量的褪黑素，這種激素在深夜十一時至次日凌晨分泌最旺盛，天亮之后有光源便停止分泌。松果體有個特點，只要眼球一見到光源，褪黑素就會被抑制或停止分泌。兒童若受過多的光線照射，會減少松果體褪黑激素的分泌，引起睡眠紊亂后就可能導(dǎo)致卵泡刺激素提前分泌，從而導(dǎo)致性早熟。兒童性早熟發(fā)生率正逐年增多，但真正因疾病導(dǎo)致性早熟的不足一成，90%的孩子發(fā)生性早熟是受外部因素影響，其中過度的燈光刺激應(yīng)引起重視，尤其是孩子夜間睡覺時，如果沒有特殊情況，最好不要開燈，且盡可能保證充足的睡眠。另外，還要避免長時間電腦顯示屏的光照刺激，避免由此引發(fā)性早熟。
性早熟的病因很多，可按下丘腦—垂體—性腺軸功能是否提前發(fā)動，分為中樞性(真性)和外周性(假性)兩類。
(一)中樞性性早熟(CPP)
亦稱真性性早熟，由于下丘腦—垂體—性腺軸功能過早啟動，GnRH脈沖分泌，患兒除有第二性征的發(fā)育外，還有卵巢或睪丸的發(fā)育。性發(fā)育的過程和正常青春期發(fā)育的順序一致。只是年齡提前。主要包括繼發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的器質(zhì)性病變和特發(fā)性性早熟。
1、特發(fā)性性早熟
又稱體質(zhì)性性早熟，是由于下丘腦對性激素的負反饋的敏感性下降，使促性腺素釋放激素過早分泌所致，女性多見，約占女孩CPP的80%以上，而男孩則僅為40%左右。
2、繼發(fā)性性早熟
多見于中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常，包括：①腫瘤或占位性病變：下丘腦錯構(gòu)瘤、囊腫、肉芽腫，②中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，③獲得性損傷：外傷、術(shù)后放療或化療，④發(fā)育異常：腦積水、視中隔發(fā)育不全等。
3、其他疾病
原發(fā)性甲狀腺功能減低癥。
(二)外周性性早熟
亦稱假性性早熟。是非受控于下丘腦—垂體、性腺功能所引起的性早熟，有第二性征發(fā)育，有性激素水平升高，但下丘腦—垂體—性腺軸不成熟、無性腺的發(fā)育。
1、性腺腫瘤
卵巢顆?！菽ぜ毎?、黃體瘤、睪丸間質(zhì)細胞瘤、畸胎瘤等。
2、腎上腺疾病
腎上腺腫瘤、先天性腎上腺皮質(zhì)增生等。
3、外源性
如含雌激素的藥物、食物、化妝品等。
4、其他
McCune—Albright綜合征。
(三)部分性性早熟
單純?nèi)榉吭绨l(fā)育、單純性陰毛早發(fā)育、單純性早初潮。
(四)有些性早熟是由于體內(nèi)出現(xiàn)腫瘤，這些腫瘤能分泌類似性激素的物質(zhì)，有時候在腫瘤還較小時，它分泌的性激素的量已經(jīng)很大，足以引起性發(fā)育，所以有性早熟的患兒一定要及時看醫(yī)生，及早進行診治。
5性早熟危害編輯本段
性早熟危害
1.特發(fā)性性早熟兒童受體內(nèi)性激素影響，體格增長過早加速，骨骺融合提前，生長期縮短，生長早期停止，致使最終的成人身高低于按正常青春期發(fā)育的同齡正常兒童身高。[1]
2.性早熟兒童雖性征發(fā)育提前，但心理、智力發(fā)育水平仍為實際年齡水平，過早的性征出現(xiàn)和生殖器官發(fā)育會導(dǎo)致未成熟孩子心理障礙，會有自卑、自閉心理，也給生活帶來諸多不便，嚴重者甚至影響讀書學(xué)習(xí)。
6性早熟揭開根源編輯本段
性早熟揭開根源
兩歲的男孩不知不覺經(jīng)?？裥?不滿4歲的女孩就來月經(jīng)初潮，乳房發(fā)育如同少女。這種怪異的生理表象原因何在?神經(jīng)外科教授首次系統(tǒng)地揭示了性早熟和癡笑性癲癇的發(fā)病機制，證實下丘腦錯構(gòu)瘤是致病源，外科手術(shù)是根除病患的最佳方法。
丘腦錯構(gòu)瘤是一種罕見的顱內(nèi)先天性畸形，多發(fā)于兒童早期，臨床上主要表現(xiàn)為：體內(nèi)雌激素過高，第二性征發(fā)育早熟，骨齡增加，或伴有無誘因的癲癇發(fā)作，嚴重影響兒童身體的正常生長。過去由于對該病缺乏認識，發(fā)現(xiàn)率極低，致使許多兒童誤診或漏診。羅世祺教授從1992年發(fā)現(xiàn)第一例患兒時，即進行深入研究。結(jié)果在電鏡下首次發(fā)現(xiàn)下丘腦錯構(gòu)瘤的神經(jīng)元有部分細胞核變異，神經(jīng)氈及突觸過于密集，并有神經(jīng)分泌顆粒，說明在結(jié)構(gòu)上錯構(gòu)瘤和邊緣系統(tǒng)有異常的密切關(guān)系，從而揭示了兒童性早熟和癡笑性癲癇的發(fā)病機理，使該病的診治不再是難事。羅教授說，對癡笑性癲癇施以各種抗癲癇藥物或立體定向放射治療均無效果，根治的最佳首選方法是顯微手術(shù)。