任何年齡的病人如出現(xiàn)高顱壓、神經(jīng)眼科癥狀及下丘腦-垂體功能紊診斷檢查亂均應(yīng)考慮顱咽管瘤的可能。根據(jù)好發(fā)部位、臨床表現(xiàn)及輔助檢查診斷顱咽管瘤并不困難。凡青少年兒童出現(xiàn)內(nèi)分泌功能障礙,如發(fā)育矮小、多飲多尿、肥胖、生殖器發(fā)育不良等,均應(yīng)首先考慮本病;若有鞍上或鞍內(nèi)鈣化斑,更有助于診斷。若成人出現(xiàn)性功能障礙或頭痛、視力視野障礙,也應(yīng)考慮本病。少數(shù)臨床表現(xiàn)不典型者、臨床癥狀輕微者診斷不易,關(guān)鍵是要提高對(duì)本病的警惕性。通過實(shí)驗(yàn)室檢查、CT和MRI對(duì)診斷具有重要的意義,對(duì)疑似病例應(yīng)及時(shí)做此種檢查,以免延誤診斷。
實(shí)驗(yàn)室檢查:普通實(shí)驗(yàn)室檢查無特殊。內(nèi)分泌功能檢查多數(shù)病人可出現(xiàn)糖耐量曲線低平或下降延遲,血T3、T4、FSH、LH、GH等各種激素下降。少數(shù)表現(xiàn)為腺垂體功能亢進(jìn),大多數(shù)表現(xiàn)為程度不等的腺垂體及相應(yīng)靶腺功能減退。
1.生長激素(GH)測定和GH興奮試驗(yàn)顱咽管瘤患兒血清GH值降低,且對(duì)胰島素低血糖、精氨酸、左旋多巴等興奮試驗(yàn),無明顯升高反應(yīng),占66.7%。
2.促性腺激素(GnH)尿促性素(FSH)、黃體生成素(LH)測定和GnH興奮試驗(yàn)。顱咽管瘤患者血清FSH、LH水平降低,且對(duì)促性腺激素釋放激素(常用的為
3.泌乳素(PRL)測定患者血清PRL水平可升高,此可能由于腫瘤阻斷泌乳素釋放抑制激素(PIH)進(jìn)入垂體,使PRL分泌和釋放增加,可致溢乳、閉經(jīng)。占50%。
4.促腺上腺皮質(zhì)激素ACTH、促甲狀腺激素TSH測定當(dāng)腫瘤嚴(yán)重壓迫垂體組織而萎縮時(shí),患者血清ACTH、TSH均降低。
5.抗利尿激素(ADH)測定顱咽管瘤患者血清ADH常降低。
6.腰椎穿刺有顱內(nèi)壓增高者,可出現(xiàn)腰穿測壓升高,腦脊液化驗(yàn)多無明顯變化。