血管瘤和血管畸形好發(fā)于口腔頜面部，其中大部分發(fā)生在顏面皮膚、皮下組織、肌層、口腔黏膜，還可累及深部組織和上、下頜骨，常引起顏面、唇、舌等畸形及功能障礙，嚴(yán)重病人可反復(fù)出血、甚至導(dǎo)致大出血死亡。
1982年Mulliken和Glowacki根據(jù)血管內(nèi)皮細(xì)胞生物學(xué)特性、病理組織學(xué)特點(diǎn)和臨床表現(xiàn)，將血管病變分為血管瘤和血管畸形兩大類，現(xiàn)把該新分類方法介紹如下：
一、血管瘤
(一) 概述
血管瘤通常在出生后2周出現(xiàn)，女性多見，表現(xiàn)為很小的紅色斑點(diǎn)，然后進(jìn)入一個(gè)快速生長期，到1歲左右緩慢進(jìn)入退化期，多數(shù)患兒5歲左右退化，直至青春期。血管瘤不累及骨骼，可發(fā)生肌肉血管損傷，可繼發(fā)感染和出現(xiàn)潰瘍。極個(gè)別患兒可發(fā)生血小板減少并發(fā)血管瘤綜合征。
(二) 組織學(xué)特點(diǎn)
(1)增殖期光鏡觀察可見內(nèi)皮細(xì)胞增生，聚集成團(tuán)，血管腔很小，血管壁增厚，肥大細(xì)胞明顯增多。
(2)消退期內(nèi)皮細(xì)胞數(shù)目減少，血管間有纖維組織增生和脂肪組織沉積，肥大細(xì)胞數(shù)逐漸下降到正常水平。
(三) 臨床表現(xiàn)
根據(jù)病史、年齡、性別(男：女=1：2)及病變形態(tài)是不難診斷的，血管瘤有快速生長期是一個(gè)非常重要的鑒別因素，在此期它的生長速度大大超過患兒生長比例，對骨骼有腫塊壓迫吸收現(xiàn)象，肢體肥大少見。血清雌二醇水平檢測，采用雙抗體放射免疫法，證實(shí)嬰幼兒血管瘤血清E2水平顯著高于正常同齡兒。血管瘤造影檢查呈局限密集小葉影像。
血管瘤能夠自然退化，大約有70%血管瘤患兒7歲時(shí)完全退化，有些退化可延緩到10～12歲。退化的標(biāo)志是顏色變?yōu)榛尹S色、變軟、表面皮膚松弛，出現(xiàn)皺褶。完全退化的血管瘤可不留痕跡，皮膚接近正常和略顯蒼白;有些退化的血管瘤留有多余的皮膚和柔軟纖細(xì)的脂肪組織、瘢痕，以及擴(kuò)張的毛細(xì)血管。
(四) 治療方法
血管瘤半數(shù)以上都能在5-10歲自然消退，一般采取“等待和觀察”的保守治療。
(1)增殖早期激素治療：強(qiáng)地松2-3mg/kg，共4周，逐漸減量1、2周和隔日4mg/kg，共8周，以后每周減量一半，到每日總量5mg為一個(gè)療程，強(qiáng)地松治療10日內(nèi)無效，應(yīng)停止治療。
(2)增殖中晚期此期血管瘤突出皮膚，厚度增加，血管腔很少，應(yīng)首選激素治療。其它可選用：
a.干擾素：皮下注射干擾素300萬u/㎡體表面積，觀察時(shí)間一般7-10個(gè)月。此藥僅用于大面積的對激素和激光治療無效的病例。
b.抗腫瘤藥物：平陽霉素，顯效約為60%-80%。嬰幼兒局部注射劑量不超過2mg/每次。大面積血管瘤可分點(diǎn)注射，每隔1周重復(fù)注射。對大面積血管瘤采用在激素治療間歇期局部注入平陽霉素方法，取得理想效果。嬰幼兒平陽霉素總劑量不要超過30-40mg。
c.硬化治療常用硬化劑有：5%魚肝油酸鈉、高滲葡萄糖、奎寧烏拉坦、消痔靈、十四羥基硫酸鈉(Sotradecol),目前國內(nèi)常用魚肝油酸鈉局部注射。注射原則：首次注射根據(jù)病變大小、深度選擇用藥劑量和注射深度。注射劑量由少漸多。避免皮膚壞死。
d.冷凍治療只適用小的表淺血管瘤，病變直徑不超過3cm。
(3)退化期此期特點(diǎn)表皮萎縮，毛細(xì)血管擴(kuò)張，過多的纖維組織?？捎命S色激光，波長578nm照射，病變顯著收縮，激光照射后6周對多余的組織可切除。
二、脈管畸形
(一) 概述
脈管畸形90%在出生時(shí)就可以發(fā)現(xiàn)病變，男：女比例為1：1，與嬰兒同步生長，皮膚顏色隨年齡增長而逐漸加深，有時(shí)也有繼發(fā)于膿毒血癥，創(chuàng)傷或體內(nèi)激素水平變化而增大。長大后病變顏色不能退色。CT檢查密度不均勻，低流速靜脈畸形有鈣化，可產(chǎn)生靜脈石。靜脈畸形由于面部血運(yùn)豐富，導(dǎo)致頜骨變形、肥大、過度增生。而動(dòng)脈畸形引起頜骨骨質(zhì)破壞或肥大。
(二) 組織學(xué)特點(diǎn)
血管擴(kuò)張，結(jié)構(gòu)異常，血管內(nèi)皮細(xì)胞扁平，肥大細(xì)胞數(shù)目正常。電鏡下觀察：血管內(nèi)皮細(xì)胞基底膜為單層，細(xì)胞培養(yǎng)很難有毛細(xì)血管形成。
(三)臨床表現(xiàn)
皮膚的脈管畸形在患兒出生時(shí)明顯可見，但靜脈畸形、血管淋巴管畸形、動(dòng)-靜脈畸形等可以在兒童或青少年時(shí)期才發(fā)現(xiàn)，臨床根據(jù)解剖部位可分三型：
(1)毛細(xì)血管畸形：可稱鮮紅斑痣、葡萄酒色痣。毛細(xì)血管畸形一般在出生時(shí)明顯可見，男女比例相等。大部分發(fā)生在顏面部，常沿三叉神經(jīng)的分布區(qū)分布，以第二支多見，不會(huì)自然消退。病變的顏色隨年齡的增長而逐漸加深，成年后病變可出現(xiàn)隆起或結(jié)節(jié)樣改變，有時(shí)可發(fā)生巨大贅生物，易出血。常累及口腔黏膜、頜骨、牙齦、上下唇等，引起牙齦、頜骨肥厚，嚴(yán)重者還可引起咬和關(guān)系紊亂。
鮮紅斑痣嚴(yán)重者還可累及其他器官，如出現(xiàn)Sturge-Weber綜合征，其主要病理改變是軟腦膜存在血管畸形，主要發(fā)生在單側(cè)枕區(qū)和后顳頂區(qū)。臨床可出現(xiàn)癲癇發(fā)作。常起病于嬰兒期，半身輕癱少見，至少有30%患者智力低下。
眼部癥狀：文獻(xiàn)報(bào)告此綜合征中約30%以上是由血管畸形侵入眶內(nèi)，增加眶內(nèi)容物的體積而引起青光眼。
口腔癥狀：多累及頰、牙齦、硬、軟腭，但一般不超過中線。累及牙齦致牙齦增生、肥厚，常包繞頰側(cè)牙冠，舌側(cè)累及較少。還可累及上、下唇，引起唇部肥厚，由于患側(cè)血運(yùn)豐富多伴有頜骨肥大，咬和紊亂，還可引起恒牙萌出時(shí)間異常。
本病最常見的特征：面部三叉神經(jīng)分布區(qū)有鮮紅斑痣病變;有癲癇病發(fā)作史，痙攣性偏癱;智力減退和智力障礙;眼睛病損常伴青光眼;頭顱正、側(cè)位X線可見頂、枕區(qū)有鈣化。Greenwald和Roota提出：以上癥狀，有兩個(gè)以上即可確診。
(2)靜脈畸形：舊稱海綿狀血管瘤
舊稱海綿狀血管瘤是臨床常見類型，病變主要發(fā)生在黏膜下、皮下脂肪層及肌層。主要由大小不等的血竇所組成，無完整被膜，可單發(fā)或多發(fā)。有些發(fā)生在面部解剖間隙：如翼腭窩、顳下窩。早期不易發(fā)現(xiàn)，要看臨床癥狀，當(dāng)頭低位時(shí)，相應(yīng)面部皮膚膨隆，可穿刺明確診斷。大多數(shù)靜脈畸形呈海綿樣、柔軟、易壓縮，可累及頰、舌、唇、造成面部畸形。成年發(fā)現(xiàn)靜脈畸形觸診時(shí)瘤體內(nèi)可見靜脈石。
(3)淋巴管畸形又稱淋巴管瘤
病變主要發(fā)生在黏膜層和黏膜下層，由淋巴管組成，管腔大小不等，多擴(kuò)張成小囊，內(nèi)含淋巴液，在黏膜表面呈現(xiàn)許多散在孤立白色圓形結(jié)節(jié)，似魚卵凸凹不平。常于毛細(xì)血管畸形并存。
臨床可分三種類型：
a.毛細(xì)淋巴管型：多見嬰幼兒，好發(fā)在舌、頰、唇黏膜，皮膚少見。病變常突出于黏膜表層，呈乳白色透明的球狀小顆粒，與血管畸形合并發(fā)生時(shí)?；煊屑t色顆粒。
b.海綿型：系較深層淋巴管發(fā)育畸形。
c.囊性水瘤：淋巴管畸形由數(shù)個(gè)大囊腔組成，囊腔互不相通，內(nèi)含淋巴液，或棕色液體，不能壓縮，周圍有較厚纖維組成，襯以單層扁平細(xì)胞，一般與正常組織無明顯界限，術(shù)中分離困難。臨床多發(fā)生在嬰幼兒，好發(fā)在頜下、頸外側(cè)，向上可延伸到口底、顱底，向下可延伸到鎖骨后、腋下、縱隔等部位。腫物表面皮膚正常，透光試驗(yàn)陽性。
(4)動(dòng)脈畸形舊稱蔓狀血管瘤或動(dòng)-靜脈瘺
組織學(xué)特點(diǎn)：動(dòng)靜脈畸形的組織學(xué)變化特點(diǎn)僅有結(jié)構(gòu)異常，血管內(nèi)皮及基底膜厚度、結(jié)構(gòu)正常，未見內(nèi)皮細(xì)胞過度增殖，毛細(xì)血管、小靜脈及淋巴管異常擴(kuò)張成腔竇，周圍有纖維組織包繞。光鏡下可見到靜脈壁平滑肌增生加厚，形成內(nèi)彈力層，內(nèi)膜增厚，管腔加大，而動(dòng)脈彈力膜分離，退行性擴(kuò)張，靜脈化。
臨床表現(xiàn)：動(dòng)靜脈瘺在嬰兒早期即可出現(xiàn)癥狀，20-30歲多因創(chuàng)傷而發(fā)病，無自行消退，病變區(qū)域可聞雜音，有動(dòng)脈搏動(dòng)，皮溫升高，變色，腫脹，畸形血管扭曲，當(dāng)累及頜骨時(shí)，可出現(xiàn)頜骨膨隆，邊界不清，牙齒松動(dòng)，可引起大出血，累及頜內(nèi)動(dòng)脈前篩支會(huì)導(dǎo)致鼻出血，動(dòng)脈造影是重要檢查手段，可提供重要供血支、病變范圍。
( 四)治療方法各種脈管畸形治療不同，現(xiàn)分別敘述。
(1)毛細(xì)血管畸形：過去曾用32P核素冷凍、磨皮術(shù)、切除加植皮術(shù)效果均不理想,現(xiàn)多用激光治療。
?、贇咫x子激光治療
治療功率1.0-1.2W，光斑直徑1.0-2.0mm.。皮膚常規(guī)消毒，局部用1%普魯卡因麻醉，不加腎上腺素，光纖頭距離病變區(qū)垂直距離 1.5cm，以5mm/s速度掃描式照射，肉眼觀察病變顏色略顯發(fā)白即可。病灶面積較小可以一次完成，大面積病灶可分次進(jìn)行。治療后病區(qū)可能出現(xiàn)水皰、結(jié)痂、傷口要保持清潔，暴露傷口保持干燥或面部涂抗生素眼藥膏，預(yù)防感染，在治療2-3個(gè)月內(nèi)要避免太陽光直射，外出時(shí)應(yīng)戴大沿帽或遮陽傘，預(yù)防色素沉著發(fā)生。對大面積病變，應(yīng)先試做一小塊，觀察3個(gè)月，根據(jù)療效調(diào)整激光治療功率。
②CO2激光治療
CO2激光波長10.6μm，是中紅外線部分，易被組織中水分吸收產(chǎn)生汽化作用，光束末端能量集中可切割組織，并能封閉0.5mm直徑的淋巴管和血管。它作用于血管病變主要是激光本身的熱效應(yīng)直接作用靶部位，病變組織產(chǎn)生輕度燒傷，因穿透能力弱，組織凝固層只要0.5mm，術(shù)后反應(yīng)輕，傷口愈合較Nd：YAG激光時(shí)間短，損害真皮層，皮膚可出現(xiàn)瘢痕。
③連續(xù)Nd：YAG激光治療
連續(xù)Nd：YAG激光波長1.06×103nm，血紅蛋白和紅細(xì)胞充分吸收激光能量，光能轉(zhuǎn)變熱能加上激光本身的高溫，而產(chǎn)生更高的熱效應(yīng)。因此穿透組織深，組織凝固層可達(dá)4-5mm，燒傷的深度比CO2激光深，術(shù)后組織反應(yīng)重，傷口愈合時(shí)間約10-14天，有較明顯的瘢痕。
(2)靜脈畸形
過去以手術(shù)或硬化劑(魚肝油酸鈉)治療為主，取得較好的治療效果。近年來對嬰幼兒、兒童使用抗癌藥物-平陽霉素局部注射，也取得一定療效。但對有廣泛交通支、部位深在的靜脈畸形仍感到困難。
激光治療：連續(xù)Nd：YAG激光治療靜脈畸形具有廣泛的臨床治療前景，治療方法：掃描式照射：成年人以2%普魯卡因阻滯麻醉加局麻，嬰幼兒給予鹽酸氯胺酮4-8mg/kg肌肉注射，手術(shù)助手準(zhǔn)備吸引器，隨時(shí)保持呼吸道通暢，并吸除煙霧。治療前配戴激光防護(hù)鏡，病人要用鹽水紗布覆蓋眼睛。調(diào)整好激光功率，一般光纖頭功率為10-30W。治療時(shí)光纖頭距病灶0.5-1.0cm，光斑直徑1.5-3mm，垂直于病灶行掃描式照射。靜脈畸形病變多累及黏膜和皮膚，易壓縮，表面呈深藍(lán)色，激光照射病灶會(huì)立即皺縮，呈現(xiàn)灰白色或灰黑色，此時(shí)會(huì)出現(xiàn)煙霧，應(yīng)立即用吸引器排除。病變可以即刻消失，每次照射范圍根據(jù)患者耐受情況和病變部位來決定。對于病變區(qū)黏膜較薄、在咽喉部位，開始時(shí)應(yīng)用低功率激光照射，待組織凝固后觀察有無出血情況，慢慢增加激光功率，使其病變徹底凝固。
組織間照射適用于深部組織間隙有廣范交通支的血管畸形。操作方法略
Nd：YAG激光治療的適應(yīng)證及存在的問題Nd：YAG 激光使用光導(dǎo)纖維，操作簡便、安全，治療時(shí)間短，不出血或很少出血，光斑小可以準(zhǔn)確凝固病灶，不會(huì)損傷正常組織，對口腔黏膜、咽喉部、舌根等部位血管畸形特別適用，尤其是嬰幼兒和兒童。病灶不大的患者術(shù)后反應(yīng)輕，易護(hù)理。對下咽部、聲門上血管畸形嚴(yán)重病例，分次進(jìn)行治療都得到滿意效果。
由于激光穿透深度有限，對深層血管畸形交通支多、累及多個(gè)解剖部位受到限制，組織間隙照射只能較好地解決“海綿型”血管畸形，對較大“瘤腔”的病例治療是很困難的。
(3)淋巴管畸形
發(fā)生在舌、頰、唇等部位淋巴管畸形以及囊性水瘤，過去多以手術(shù)切除為主，近年來有對嬰幼兒也可采用局部注射平陽霉素的報(bào)道，取得了好的療效。
激光治療：2%的力多卡因局部麻醉。嬰幼兒應(yīng)作分離麻醉。
①毛細(xì)淋巴管型：Nd：YAG激光末端輸出功率15-20W，用光導(dǎo)纖維汽化黏膜表面的病灶，再將光纖插入黏膜下2-3min，大約1秒鐘即可。位于口腔前部也可用CO2激光直接汽化病灶區(qū)。
?、诤＞d型：切開黏膜或皮膚，暴露病灶區(qū)域，將光纖通過穿針插入畸形部位，激光功率由低漸高，根據(jù)病變反應(yīng)調(diào)整激光功率，以組織凝固為主。
?、勰倚运觯呵虚_皮膚、皮下組織達(dá)到病變區(qū)，以手術(shù)切除病灶為主。對深層手術(shù)難以達(dá)到的部位可以通過光導(dǎo)纖維掃描式照射，將殘余囊壁凝固。
術(shù)后反應(yīng)Nd：YAG激光治療后產(chǎn)生熱效應(yīng)，使組織凝固、水腫，蛋白變性，淋巴管畸形被破壞，會(huì)有大量組織液滲出，局部明顯腫脹，在舌根、頜下區(qū)域術(shù)后無法加壓包扎。為預(yù)防呼吸道梗阻的發(fā)生，尤其對嬰幼兒術(shù)后應(yīng)給予強(qiáng)地松5-10mg，每日2次，3～5日即可。
(4)動(dòng)靜脈畸形的治療
頭頸部血供充足，并有廣泛的交通支，不僅有同側(cè)的頸外動(dòng)脈血供，還有頸內(nèi)動(dòng)脈通過眼動(dòng)脈、篩動(dòng)脈、腦膜中動(dòng)脈等交通支，嚴(yán)重的病例很少能治愈。
治療原則放射科醫(yī)師和外科醫(yī)師通過血管造影，超選擇血管栓塞，血管栓塞后1-7天切除受累的病變，術(shù)后1年復(fù)查，根據(jù)臨床和動(dòng)脈造影決定是否需要再栓塞及手術(shù)。
激光治療僅適于低流速小動(dòng)靜脈交通支，病變區(qū)通過插針將光纖插入病變組織內(nèi)，激光功率20W，將組織纖維化。