淋巴管瘤是由擴(kuò)張的及內(nèi)皮細(xì)胞增生的淋巴管和結(jié)締組織所共同構(gòu)成的先天性良性腫瘤，內(nèi)含淋巴液、 淋巴細(xì)胞或混有血液。是一種淋巴管的良性過度增生。臨床及病理上按照構(gòu)成組織的淋巴管腔隙有大小不同，可分為單純性淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤及囊性淋巴管瘤三型。
大多數(shù)在出生時(shí)或1歲以內(nèi)發(fā)病，但也有遲發(fā)者或老年發(fā)病。臨床上雖可分為上述三型，但?；旌洗嬖凇：＞d狀與囊性者需要區(qū)分，因兩者治療不一樣?，F(xiàn)分述如下：
(一)單純性淋巴管瘤表現(xiàn)為群集、深在、張力性水泡，組成斑片狀，可發(fā)生于身體各個(gè)部位，但常見于頸、上胸、肢體近端等處。單個(gè)水皰大小在1～3mm，一般不超過1cm，內(nèi)容似粘液。有時(shí)帶有血性水皰，呈淡紫色和暗紅色。水皰下方的皮下組織有輕度的彌散性水腫，偶見整個(gè)肢體腫脹。有些水皰間甚至頂部皮膚可呈疣狀外觀，如破后流出漿液性液體。損害的范圍變異很大。也可發(fā)生在海綿狀淋巴管瘤之上方。皮膚多發(fā)，口腔粘膜發(fā)病也多見。常如黃豆大小，色淡黃透明，破損時(shí)有粘液樣液流出，有時(shí)混有小血管而呈淡紅或紫紅色，多為成群聚集。未破損淋巴管瘤表面光滑柔軟具有壓縮性。
(二)海綿狀淋巴管瘤這是淋巴管瘤中最常見的一種，主要由擴(kuò)張迂曲的淋巴管組成。發(fā)生在皮膚、皮下組織及肌間結(jié)締組織間隙中。表皮顏色多無變化，有壓縮性，很柔軟，多房性囊腫彼此相通，結(jié)構(gòu)如海棉。發(fā)病以頭頸最多，其次為下肢、臂、腋及軀干?？梢院苄。部珊艽?，甚至侵及一個(gè)肢體。病損為境界不清、海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質(zhì)軟，硬度如脂肪瘤。除非伴有血
管瘤，一般表面無顏色改變。據(jù)統(tǒng)計(jì)，52%的損害侵犯頭頸部，30%在下肢，16%在臂及腋部，20%在軀干。發(fā)生在頰部及舌部者多為單純海綿狀淋巴管瘤，而頸、腋、口腔底部及縱隔者以合并囊性者為多見。
(三)囊性淋巴管瘤又名水瘤，是一種充滿淋巴液的先天囊腫。與周圍正常淋巴管不相連，主要來源于胚胎的迷走淋巴組織。好發(fā)于頸部后三角區(qū)，但可延伸至鎖骨后、腋下及縱隔等多部位，向上可延及頜下、口底等，腹股溝及腘窩也可發(fā)生。常似拳頭般大，緩慢生長，由于與皮膚無粘連，腫物表面皮膚無變化。性質(zhì)柔軟，囊性，分葉狀結(jié)構(gòu)，能透光，輕微壓縮性。用針穿刺可抽出草黃色結(jié)晶、液性、透明，很快凝固，與淋巴液性質(zhì)相似。無腫大壓迫時(shí)沒有臨床上任何自覺癥狀，體積過大時(shí)視囊性淋巴瘤生長部位而產(chǎn)生相關(guān)的癥狀。繼發(fā)感染，彌漫性腫可加劇壓迫癥狀。通常為多房性、張力性皮下組織腫塊，但不能壓縮，大多發(fā)生于頸部，尤其是頸后三角，偶有發(fā)生于腋、腹股溝及腹膜后區(qū)者。通常進(jìn)行性增大，膨脹性擴(kuò)大，但也可不變大，很少數(shù)病例還可自然消退。起源于頸后三角者有向頰、耳下腺區(qū)域發(fā)展傾向，或下達(dá)縱隔。在頸前三角者，則傾向于侵犯舌部及口腔底部。
淋巴管瘤一般不會自行消退，通常繼續(xù)生長而擴(kuò)大。
病理生理
淋巴管瘤是由淋巴內(nèi)皮排列的腔隙而構(gòu)成，其中含有淋巴液。在單純淋巴管瘤，腔隙位于真皮上部，表皮可萎縮或增生，有些腔隙可在表皮內(nèi)，類似血管角化瘤，角化過度可有可無。
海綿狀淋巴管瘤則在皮下組織中含有大而薄壁的淋巴管，不規(guī)則的管腔，有豐富的結(jié)締組織間質(zhì)。
囊性則含有大的囊腔。壁厚，內(nèi)含膠原，有時(shí)還有平滑肌。往往位于真皮深部，并可延伸至下方的肌組織或其它結(jié)構(gòu)，以上各型均可合并有血管瘤成分。
診斷檢查
單純性淋巴管瘤，臨床上有一定特征，可以診斷，其它兩型則需作病理檢查。
治療
目前為止常規(guī)淋巴管瘤的治療方法很多，手術(shù)室唯一有可能徹底清除淋巴管瘤的辦法。但是由于病灶可能范圍廣泛或無明確邊界，導(dǎo)致手術(shù)效果大多是姑息性的，所以治療效果的關(guān)鍵是淋巴管瘤的范圍和部位。在選擇治療方案時(shí)，要做到一定避免“殺敵一千，自損八百”甚至是“殺敵八百，自損一千”的尷尬局面。