癲癇是慢性反復(fù)發(fā)作性短暫腦功能失調(diào)綜合征。以腦神經(jīng)元異常放電引起反復(fù)癇性發(fā)作為特征。癲癇是神經(jīng)系統(tǒng)常見(jiàn)疾病之一,患病率僅次于腦卒中。癲癇的發(fā)病率與年齡有關(guān)。
癲癇病因極其復(fù)雜,可分三大類(lèi),并存在多種影響發(fā)病的因素
1、特發(fā)性癲癇
可疑遺傳傾向無(wú)其他明顯病因,常在某特殊年齡段起病,有特征性臨床及腦電圖表現(xiàn),診斷較明確。
2、癥狀性癲癇
中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變影響結(jié)構(gòu)或功能等,如染色體異常、局灶性或彌漫性腦部疾病,以及某些系統(tǒng)性疾病所致。
(1)局限性或彌漫性腦部疾病
?、傧忍煨援惓E咛グl(fā)育中各種病因?qū)е履X穿通畸形、小頭畸形、先天性腦積水胼胝體缺如及大腦皮質(zhì)發(fā)育不全,圍生期胎兒腦損傷等;
?、讷@得性腦損傷如腦外傷,顱腦手術(shù)后,腦卒中后,顱內(nèi)感染后,急性酒精中毒;
?、郛a(chǎn)傷新生兒癲癇發(fā)生率約為1%,分娩時(shí)合并產(chǎn)傷多伴腦出血或腦缺氧損害,新生兒合并腦先天發(fā)育畸形或產(chǎn)傷,癲癇發(fā)病率高達(dá)25%;
?、苎装Y包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)細(xì)菌、病毒、真菌、寄生蟲(chóng)、螺旋體感染及AIDS神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥等;
?、菽X血管疾病如腦動(dòng)靜脈畸形、腦梗死和腦出血等;
?、揎B內(nèi)腫瘤原發(fā)性腫瘤如神經(jīng)膠質(zhì)瘤、腦膜瘤等;
?、哌z傳代謝性疾病如結(jié)節(jié)性硬化、腦-面血管瘤病、苯丙酮酸尿癥等;
?、嗌窠?jīng)系統(tǒng)變性病如Alzheimer病、Pick病等約1/3的患者合并癲癇發(fā)作。
(2)系統(tǒng)性疾病
?、偃毖跣阅X病如心搏驟停、CO中毒窒息、麻醉意外和呼吸衰竭等可引起肌陣攣性發(fā)作或全身性大發(fā)作;
②代謝性腦病如低血糖癥,最常導(dǎo)致癲癇其他代謝及內(nèi)分泌障礙如高血糖癥、低鈣血癥、低鈉血癥,以及尿毒癥、肝性腦病和甲狀腺毒血癥等均可導(dǎo)致癲癇發(fā)作;
?、坌难芗膊∪缧呐K驟停、高血壓腦病等;
④熱性驚厥熱性發(fā)作導(dǎo)致海馬硬化是顳葉癲癇繼發(fā)全身性發(fā)作,并成為難治性癲癇的重要病因;
?、葑影B;⑥中毒如酒精、異煙肼、卡巴唑等藥物及鉛、鉈等重金屬中毒。
3、隱源性癲癇
較多見(jiàn),臨床表現(xiàn)提示癥狀性癲癇,但未找到明確病因,可在特殊年齡段起病,無(wú)特定臨床和腦電圖表現(xiàn)。
癲癇的產(chǎn)生與神經(jīng)元異常放電相關(guān)。人體休息時(shí),一個(gè)大腦皮質(zhì)錐體細(xì)胞的放電頻率一般保持在1~10次/秒之間,而在癲癇病灶中,一組病態(tài)神經(jīng)元的放電頻率可高達(dá)每秒數(shù)百次。癇灶細(xì)胞群高頻重復(fù)放電,使其軸突所直接聯(lián)系的神經(jīng)元產(chǎn)生較大的突觸后電位,從而產(chǎn)生連續(xù)傳播,直至抑制作用(包括癇性周?chē)种菩陨窠?jīng)細(xì)胞的活動(dòng),膠質(zhì)細(xì)胞對(duì)興奮性物質(zhì)的回收,以及病灶外抑制機(jī)構(gòu)的參與)使發(fā)作終止。
溫馨提示:由于傳播途徑及范圍不同而引起各種形式發(fā)作。癇性活動(dòng)可能僅牽涉一個(gè)區(qū)域的大腦皮質(zhì)而不再擴(kuò)散,引起單純部分性發(fā)作;興奮在前中央回或后中央回通過(guò)放電后細(xì)胞外鉀離子的增多而傳導(dǎo)到鄰近神經(jīng)元,造成杰克遜(Jackson)癲癇;癇性活動(dòng)常由大腦皮質(zhì)通過(guò)下行投射纖維傳播到丘腦和中腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu),引起意識(shí)喪失,再由彌散性丘腦投射系統(tǒng)傳布到整個(gè)大腦皮質(zhì),產(chǎn)生繼發(fā)的全面性強(qiáng)直一陣攣發(fā)作。