腦溝形成和神經(jīng)元移行:胚胎第7周,位于側(cè)腦室和第三腦室旁的生發(fā)層基質(zhì)內(nèi)開始形成神經(jīng)細(xì)胞和膠質(zhì)細(xì)胞的前體。這些前體統(tǒng)稱為神經(jīng)元。新生的神經(jīng)元沿著放射狀神經(jīng)膠質(zhì)纖維移行,后者從腦室延伸向腦表面。在生發(fā)層內(nèi)的增生的神經(jīng)細(xì)胞與日后在大腦皮質(zhì)上的位置有一定的對應(yīng)關(guān)系。
神經(jīng)元從生發(fā)層向皮質(zhì)層移行的過程,遵循自內(nèi)而外的規(guī)律,即形成未來大腦皮質(zhì)最深層(第六層)的神經(jīng)元最先移行,以后依次為5、4、3層,最后移行的是第2層。唯一例外的是皮質(zhì)最外表面的一層,即第一層,最先移行至腦皮質(zhì)表面。神經(jīng)元移行和皮質(zhì)分層大概發(fā)生于胚胎6~7周,延續(xù)至24~26周,最終形成具有六層神經(jīng)細(xì)胞的大腦皮質(zhì)。在神經(jīng)元移行過程中,如果發(fā)生損害,可以產(chǎn)生各種畸形,如無腦回畸形(光滑腦)、腦裂畸形、多微小腦回、層狀或局灶型腦灰質(zhì)異位畸形等。許多原因,例如遺傳、病毒感染、中毒、缺氧和缺血等,都可以損害膠質(zhì)放射狀纖維。
伴有神經(jīng)元移行異常的疾病
遺傳代謝病
新生兒腎上腺腦血質(zhì)營養(yǎng)不良
GM2神經(jīng)節(jié)苷脂病
戊二酸血癥Ⅱ型
Menkes病
Zellweger
染色體病
13三體、18三體、21三體,4p缺失、17p13缺失
神經(jīng)肌肉病
強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良
先天性多發(fā)性關(guān)節(jié)屈曲
福山氏先天性肌營養(yǎng)不良
神經(jīng)皮膚綜合征
神經(jīng)纖維瘤病
伊騰氏色素減少癥
結(jié)節(jié)性硬化
色素失調(diào)綜合征
上皮樣痣綜合征
其他先天性畸形綜合征
Aicardi綜合征
Joubert綜合征
一側(cè)性巨腦癥
巨腦回伴先天性腎病
口-面-指綜合征
Potter綜合征
Smith-Lemli-Opitz綜合征
Cornelia delange
Meckel-Crubr綜合征
母親疾病、環(huán)境原因
巨細(xì)胞病毒感染
C0中毒
甲基汞中毒
胎兒酒精綜合征
異視黃酸中毒
離子化放射