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神經(jīng)元移行異常產(chǎn)生各畸形

  腦溝形成和神經(jīng)元移行:胚胎第7周,位于側(cè)腦室和第三腦室旁的生發(fā)層基質(zhì)內(nèi)開始形成神經(jīng)細(xì)胞和膠質(zhì)細(xì)胞的前體。這些前體統(tǒng)稱為神經(jīng)元。新生的神經(jīng)元沿著放射狀神經(jīng)膠質(zhì)纖維移行,后者從腦室延伸向腦表面。在生發(fā)層內(nèi)的增生的神經(jīng)細(xì)胞與日后在大腦皮質(zhì)上的位置有一定的對應(yīng)關(guān)系。

  神經(jīng)元從生發(fā)層向皮質(zhì)層移行的過程,遵循自內(nèi)而外的規(guī)律,即形成未來大腦皮質(zhì)最深層(第六層)的神經(jīng)元最先移行,以后依次為5、4、3層,最后移行的是第2層。唯一例外的是皮質(zhì)最外表面的一層,即第一層,最先移行至腦皮質(zhì)表面。神經(jīng)元移行和皮質(zhì)分層大概發(fā)生于胚胎6~7周,延續(xù)至24~26周,最終形成具有六層神經(jīng)細(xì)胞的大腦皮質(zhì)。在神經(jīng)元移行過程中,如果發(fā)生損害,可以產(chǎn)生各種畸形,如無腦回畸形(光滑腦)、腦裂畸形、多微小腦回、層狀或局灶型腦灰質(zhì)異位畸形等。許多原因,例如遺傳、病毒感染、中毒、缺氧和缺血等,都可以損害膠質(zhì)放射狀纖維。

  伴有神經(jīng)元移行異常的疾病

  遺傳代謝病

  新生兒腎上腺腦血質(zhì)營養(yǎng)不良

  GM2神經(jīng)節(jié)苷脂病

  戊二酸血癥Ⅱ型

  Menkes病

  Zellweger

  染色體病

  13三體、18三體、21三體,4p缺失、17p13缺失

  神經(jīng)肌肉病

  強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良

  先天性多發(fā)性關(guān)節(jié)屈曲

  福山氏先天性肌營養(yǎng)不良

  神經(jīng)皮膚綜合征

  神經(jīng)纖維瘤病

  伊騰氏色素減少癥

  結(jié)節(jié)性硬化

  色素失調(diào)綜合征

  上皮樣痣綜合征

  其他先天性畸形綜合征

  Aicardi綜合征

  Joubert綜合征

  一側(cè)性巨腦癥

  巨腦回伴先天性腎病

  口-面-指綜合征

  Potter綜合征

  Smith-Lemli-Opitz綜合征

  Cornelia delange

  Meckel-Crubr綜合征

  母親疾病、環(huán)境原因

  巨細(xì)胞病毒感染

  C0中毒

  甲基汞中毒

  胎兒酒精綜合征

  異視黃酸中毒

  離子化放射

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