運(yùn)動(dòng)障礙疾病(也稱(chēng)錐體外系疾病)損害自主運(yùn)動(dòng)的節(jié)律而沒(méi)有直接影響肌力、感覺(jué)或腦細(xì)胞的功能。它們包括與異常的，與不自主運(yùn)動(dòng)有關(guān)的運(yùn)動(dòng)增多疾病和以運(yùn)動(dòng)缺乏為特征的運(yùn)動(dòng)減少疾病。運(yùn)動(dòng)障礙疾病是由稱(chēng)之為基底節(jié)的皮質(zhì)下深部灰質(zhì)結(jié)構(gòu)的功能紊亂所引起的。盡管關(guān)于基底節(jié)的解剖學(xué)定義還沒(méi)有被普遍接受，但臨床上認(rèn)為它們是由尾狀核、殼核、蒼白球、丘腦底核和黑質(zhì)組成的。殼核和蒼白球合稱(chēng)為豆?fàn)詈?，豆?fàn)詈撕臀矤詈撕戏Q(chēng)為紋狀體。
基底節(jié)的基本環(huán)路由三條相互作用的神經(jīng)環(huán)路所組成，第一條是皮質(zhì)皮質(zhì)環(huán)路，它從大腦皮質(zhì)經(jīng)過(guò)尾狀核和殼核，蒼白球的內(nèi)側(cè)部，以及丘腦，然后返回大腦皮質(zhì)。第二條是連接黑質(zhì)和尾狀核，殼核的黑質(zhì)紋狀體環(huán)路。第三條是紋狀體蒼白球環(huán)路，它從尾狀核和殼核投射到蒼白球外側(cè)部然后到丘腦底核，最后到蒼白球的內(nèi)側(cè)部。在某些運(yùn)動(dòng)障礙疾病(如帕金森綜合征)，可在這些通路中發(fā)現(xiàn)一些相關(guān)聯(lián)的病理基礎(chǔ)，而在其它疾病(如特發(fā)性震顫)其確切的解剖異常尚不清楚。
異常運(yùn)動(dòng)的類(lèi)型
一般來(lái)說(shuō)對(duì)一種異常運(yùn)動(dòng)進(jìn)行歸類(lèi)是神經(jīng)病診斷的第一步。異常運(yùn)動(dòng)可分為震顫、舞蹈癥、手足徐動(dòng)癥或肌張力障礙、投擲癥、肌陣攣或抽搐。這些運(yùn)動(dòng)可以由許多的原因引起。在許多疾病中，異常運(yùn)動(dòng)是其僅有的臨床癥狀。
震顫
震顫是一種有節(jié)律的鐘擺樣的運(yùn)動(dòng)，以和自主運(yùn)動(dòng)的關(guān)系為其主要特征即它是發(fā)生在靜息時(shí)、維持某一位置時(shí)、或是運(yùn)動(dòng)時(shí)。引起震顫的主要病因列于表 8-1 。震顫在情緒激動(dòng)時(shí)加劇，在入睡時(shí)消失。肢體處于靜止時(shí)發(fā)生的震顫稱(chēng)靜止性震顫。如果發(fā)生在維持某一姿勢(shì)時(shí)，稱(chēng)為姿態(tài)性震顫。盡管這類(lèi)震顫在運(yùn)動(dòng)中也可能繼續(xù)存在，但運(yùn)動(dòng)并沒(méi)有使之加重。當(dāng)震顫發(fā)生在運(yùn)動(dòng)中而非靜止時(shí)，即稱(chēng)意向性震顫。姿態(tài)性、意向性震顫均稱(chēng)為運(yùn)動(dòng)性震顫。
姿態(tài)性震顫
A.生理性震顫
外展的手發(fā)生的 8-12Hz的震顫是一種生理現(xiàn)象，其生理學(xué)基礎(chǔ)尚未明確。
B.增強(qiáng)的生理性震顫
生理性震顫可由于害怕和焦慮而增強(qiáng)。在過(guò)多的體力勞動(dòng)或失眠后可出現(xiàn)一種更為明顯的姿態(tài)性震顫，在使用特定的藥物(如鋰，三環(huán)類(lèi)抗抑郁藥，丙戊酸鈉和支氣管擴(kuò)張劑)治療時(shí)會(huì)并發(fā)，在酒精中毒和藥物戒斷的患者中也可見(jiàn)到。這種震顫常見(jiàn)于甲狀腺毒癥，也可由某些物質(zhì)中毒引起(包括汞，鉛，砷和一氧化碳中毒)。
C.其他原因
異常的姿態(tài)性震顫最常見(jiàn)的是良性特發(fā)性震顫，它通常有家族史。位置性震顫在 Wilson's 病或大腦疾病的患者中也較常見(jiàn)。
撲翼樣震顫
撲翼樣震顫也和位置性震顫有關(guān)，但更確切認(rèn)為是肌陣攣的一種形式而非震顫。它常見(jiàn)于肝臟或腎臟衰竭引起的代謝性腦病的患者。要發(fā)現(xiàn)撲翼樣震顫，檢查者可要求患者上臂外展，腕和手指伸展，肌肉活動(dòng)短暫的停止會(huì)引起腕部突然屈曲，伴之以伸展，這樣雙手會(huì)以一種有規(guī)律的(更多見(jiàn)的是不規(guī)則的)節(jié)律拍動(dòng)。隨著代謝性腦病的痊愈，撲翼樣震顫也隨之緩解。
意向性震顫
意向性震顫發(fā)生在運(yùn)動(dòng)時(shí)，如果要求患者用一手指去指他的鼻子，上臂在運(yùn)動(dòng)過(guò)程中會(huì)發(fā)生意向性震顫而且越接近目標(biāo)時(shí)越明顯，意向性震顫有時(shí)會(huì)被誤認(rèn)為是肢體共濟(jì)失調(diào)，但后者沒(méi)有節(jié)律性的鐘擺樣成分，意向性震顫是由影響小腦上腳的病灶引起的。由于它通常很粗糙，因而會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的功能障礙，目前尚無(wú)令人滿意的藥物治療方法，但對(duì)某些嚴(yán)重功能障礙的患者行丘腦腹外側(cè)核的立體定向手術(shù)可改善癥狀。
意向性震顫也可和其他小腦受損的體征并存，例如可作為附加些鎮(zhèn)靜藥，抗驚厥藥和酒精中毒的征象，它也見(jiàn)于 Wilson's 病的患者。