聽神經(jīng)瘤起源于聽神經(jīng)鞘，是一典型的神經(jīng)鞘瘤，此瘤為常見的顱內(nèi)腫瘤之一。本瘤好發(fā)于中年人，高峰在30～50歲，最年幼者為8歲，最高年齡可在70歲以上。發(fā)生于小兒的單發(fā)性聽神經(jīng)鞘瘤非常罕見。
診斷
1.典型的神經(jīng)鞘瘤具有以下特點(diǎn)
(1)早期癥狀多由聽神經(jīng)的前庭神經(jīng)及耳蝸神經(jīng)損害開始，表現(xiàn)為眩暈、進(jìn)行性單側(cè)聽力減退伴以耳鳴。首發(fā)癥狀多為耳鳴及耳聾，耳鳴往往持續(xù)時(shí)間較短，而耳聾癥狀發(fā)展緩慢，可持續(xù)數(shù)年或十?dāng)?shù)年，大多數(shù)不被患者所注意。
(2)腫瘤鄰近腦神經(jīng)損害表現(xiàn)，一般以三叉神經(jīng)及面神經(jīng)損害多見，表現(xiàn)為患側(cè)周圍性面癱，或患側(cè)面部麻木、咬肌無(wú)力或萎縮。
(3)出現(xiàn)走路不穩(wěn)，動(dòng)作不協(xié)調(diào)等小腦性共濟(jì)失調(diào)癥狀或一側(cè)錐體征表現(xiàn)。
(4)頭痛、惡心嘔吐、視盤水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀以及吞咽困難、飲水嗆咳、聲音嘶啞等后組腦神經(jīng)損害表現(xiàn)。根據(jù)病人典型的病情演變過程及具體表現(xiàn)，診斷并不困難。但問題的關(guān)鍵在于早期診斷。最好能在前庭神經(jīng)和耳蝸神經(jīng)受損的“耳科”階段或腫瘤局限在內(nèi)聽道時(shí)就能做出準(zhǔn)確的診斷，以便能夠提高腫瘤的全切除率，減少手術(shù)危險(xiǎn)性，使面神經(jīng)、聽神經(jīng)功能得以最大可能的保留。
2.病人早期具有以下癥狀者應(yīng)考慮有聽神經(jīng)鞘瘤之可能
(1)間歇性發(fā)作或進(jìn)行性加重的耳鳴。
(2)聽力呈現(xiàn)進(jìn)行性減退或突然耳聾。
(3)頭暈或體位改變時(shí)出現(xiàn)一時(shí)性不平穩(wěn)感覺。
(4)外耳道深部或乳突深部間歇性刺痛?！岸啤彪A段的病人除有耳鳴、聽力下降外常缺乏其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征，病人大多數(shù)到耳科門診就診，醫(yī)務(wù)人員應(yīng)提高警惕性。因此對(duì)于中年前后出現(xiàn)聽力減退的病人，如無(wú)其他原因如外傷、中耳炎等，均應(yīng)想到是否患有聽神經(jīng)鞘瘤之可能。應(yīng)進(jìn)行聽力和前庭功能檢查，以及腦干誘發(fā)電位、普通放射線檢查等，必要時(shí)應(yīng)行顱腦CT 及磁共振檢查，以便進(jìn)一步明確診斷。雖然75%～80%的病例具有典型的小腦腦橋角癥狀，但某些病例并非具有典型的臨床表現(xiàn)，因此在診斷過程中還應(yīng)該根據(jù)腫瘤的起始部位，發(fā)展方向以及其他不同的臨床特點(diǎn)加以分析。
內(nèi)側(cè)型聽神經(jīng)鞘瘤早期第Ⅷ腦神經(jīng)癥可不明顯或不典型。而顱內(nèi)壓增高癥狀、一側(cè)錐體束征及小腦性共濟(jì)失調(diào)出現(xiàn)較早，病程進(jìn)展往往較快。相反，外側(cè)型聽神經(jīng)鞘瘤往往以耳聾及耳鳴為首發(fā)癥狀，此癥狀可持續(xù)相當(dāng)長(zhǎng)一段時(shí)間，繼之以典型的聽神經(jīng)鞘瘤病情發(fā)展過程演變。管內(nèi)型聽神經(jīng)鞘瘤與內(nèi)外側(cè)型聽神經(jīng)鞘瘤的不同是往往前庭及耳蝸神經(jīng)損害癥狀比較明顯，而且面神經(jīng)癥狀出現(xiàn)亦較早，其他臨床癥狀比較少見。臨床上應(yīng)結(jié)合輔助檢查結(jié)果綜合分析，以便能及早地做出正確的診斷。
實(shí)驗(yàn)室檢查：無(wú)特殊表現(xiàn)。
其他輔助檢查
1.神經(jīng)耳科檢查
由于病人早期僅有耳鳴、耳聾，常在耳科就診，常用的是聽力檢查及前庭神經(jīng)功能檢查。
(1)聽力檢查
有4 種聽力檢查方法，可區(qū)別聽力障礙是來自傳導(dǎo)系統(tǒng)、耳蝸或聽神經(jīng)的障礙。Bekesy 聽力測(cè)驗(yàn)，第Ⅰ型屬正?；蛑卸膊?第Ⅱ型為耳蝸聽力喪失;第Ⅲ、Ⅳ型為聽神經(jīng)病變。音衰退閾試驗(yàn)如果音調(diào)消退超過30dB為聽神經(jīng)障礙。短增強(qiáng)敏感試驗(yàn)積分在 60%～100%為耳蝸病變。雙耳交替音量平衡試驗(yàn)有增補(bǔ)現(xiàn)象的屬耳蝸病變，無(wú)增補(bǔ)現(xiàn)象的屬中耳或聽神經(jīng)病變。
(2)前庭神經(jīng)功能檢查
聽神經(jīng)鞘瘤多起源于聽神經(jīng)的前庭部分，早期采用冷熱水試驗(yàn)幾乎都能發(fā)現(xiàn)病側(cè)前庭神經(jīng)功能損害現(xiàn)象，反應(yīng)完全消失或部分消失，這是診斷聽神經(jīng)鞘瘤的常用方法，但由于從前庭核發(fā)出的纖維經(jīng)腦橋交叉至對(duì)側(cè)時(shí)位于較淺部，容易受大型小腦腦橋角腫瘤的壓迫，健側(cè)的前庭功能也有10%左右病人可以受損。
2.神經(jīng)放射學(xué)診斷
(1)X 線平片
主要變化為骨質(zhì)吸收致內(nèi)聽道擴(kuò)大。巖骨斷層片異常的指標(biāo)：一側(cè)內(nèi)聽道寬度較對(duì)側(cè)大2mm 以上;內(nèi)聽道后壁縮距3mm 以上，內(nèi)聽道內(nèi)側(cè)端凹緣骨質(zhì)輪廓消失或模糊不清;在篩極水平鐮狀嵴移位至內(nèi)聽道高度的中點(diǎn)以下。
(2)腦血管造影
所見病變的特征是：基底動(dòng)脈向斜坡靠攏;小腦前中央靜脈向后移，橋、中腦前靜脈向斜坡靠攏;脈絡(luò)點(diǎn)向后移;病變較大時(shí)還可見小腦前下動(dòng)脈被來自內(nèi)聽道的腫塊推移，基底動(dòng)脈及橋、中腦前靜脈均向后移;基底動(dòng)脈可移向?qū)?cè);腫瘤著色。
(3)CT 及MRI 檢查
目前聽神經(jīng)鞘瘤診斷的金標(biāo)準(zhǔn)是Gd-DTDA 增強(qiáng)的MRI，特別是當(dāng)腫瘤很小(<1cm)或在內(nèi)聽道內(nèi)，CT 掃描陰性又高度懷疑腫瘤存在時(shí)，應(yīng)該進(jìn)行GD-DTPA 增強(qiáng)的MRI。CT 與MRI 兩種檢查有相輔相成的作用，如CT 發(fā)現(xiàn)有病側(cè)內(nèi)聽道擴(kuò)大時(shí)，增強(qiáng)CT 可發(fā)現(xiàn)腫瘤，對(duì)于估計(jì)中顱窩入路時(shí)顳骨的氣化程度及高頸靜脈球與后半規(guī)管及底的距離有幫助。如果病人已作了CT，而腫瘤較大，MRI 可提供對(duì)腦干壓迫的范圍、Ⅳ腦室是否通暢、腦積水是否存在的情況。
對(duì)可疑聽神經(jīng)鞘瘤或CT 檢查難于確定時(shí)，全序列的MRI 可做出鑒別診斷，但也要注意Gd-DTPA 的可能假陽(yáng)性，這與內(nèi)聽道內(nèi)神經(jīng)的炎癥或蛛網(wǎng)膜炎有關(guān);任何小的、接近底部的增強(qiáng)病變應(yīng)該在六月后作MRI 復(fù)查以評(píng)估其生長(zhǎng)情況。
3.腦干聽覺誘發(fā)電位或腦干電反應(yīng)聽力測(cè)定
為一種無(wú)創(chuàng)傷性電生理檢查，陽(yáng)性所見為V 波延遲或缺失，約95%以上的聽神經(jīng)鞘瘤有此表現(xiàn)，現(xiàn)已廣泛用于本瘤的早期診斷。