腦血管畸形是腦血管先天性、非腫瘤性發(fā)育異常。是指腦血管發(fā)育障礙而引起的腦局部血管數(shù)量和結(jié)構(gòu)異常，并對(duì)正常腦血流產(chǎn)生影響。其破裂出血主要表現(xiàn)為腦內(nèi)出血或血腫。其多見(jiàn)于年輕人。
簡(jiǎn)介
腦血管畸形在沒(méi)有發(fā)病的時(shí)候，是感覺(jué)不出來(lái)的，除非做腦血管造影檢查，所以發(fā)病以前很少能得到診斷。由于畸形使得正常的血管出現(xiàn)了薄弱環(huán)節(jié)，在人情緒激動(dòng)或其他可一刺激血壓升高的時(shí)候(如醉酒、吸煙，高度緊張，甚至是性愛(ài)的時(shí)候)，該處血管由于不能承受突然升高的壓力而破損，也就是出血了。這時(shí)患者出現(xiàn)劇烈頭痛，昏迷等癥狀，才會(huì)去就診。如果出血不多，及時(shí)送醫(yī)，還能救治，否則就有生命危險(xiǎn)，或最終變成植物人。
腦血管畸形亦稱(chēng)血管瘤，非真性腫瘤，系先天性腦血管發(fā)育異常，臨床上有多種類(lèi)型，其中以動(dòng)靜脈畸形多見(jiàn)，根據(jù)畸形血管團(tuán)直徑的大小，臨床分為大、中、小型病變。本病多見(jiàn)于男性，青年多見(jiàn)。臨床表現(xiàn)以畸形血管破裂出血為最常見(jiàn)癥狀，部分病人以癲癇為首發(fā)癥狀;由于“盜血”現(xiàn)象，局限性腦缺血可致腦萎縮，智力減退、精神不正?？纱嬖?。如出血嚴(yán)重，出現(xiàn)腦疝，如不及時(shí)救治，?？芍滤?。
本病治療方法較多，其中手術(shù)切除病源最為理想。血管內(nèi)介入治療與γ-刀治療是一種全新治療方法。
疾病分型
腦血管畸形(cerebralvascularmalformations)有4種主要類(lèi)型：動(dòng)靜脈畸形，海綿狀血管瘤，靜脈血管瘤和囊性動(dòng)脈瘤。此外，可引起出血性腦卒中的其他腦血管病還有煙霧病、夾
層動(dòng)脈瘤等。
動(dòng)靜脈畸形(AVM)
又分為典型者和Galen大靜脈畸形兩種。典型AVM多位于大腦半球，也見(jiàn)于丘腦、基底節(jié)或腦干，數(shù)毫米至數(shù)厘米不等，是一團(tuán)動(dòng)脈和靜脈雜亂的血管，沒(méi)有毛細(xì)血管床。出現(xiàn)癥狀的年齡由新生兒至年長(zhǎng)兒不等。AVM未破裂前，可無(wú)任何癥狀;亦可有發(fā)育延緩、癲癇發(fā)作、頭痛、偏癱、視力障礙;體積大者可有顱內(nèi)壓增高、腦積水、進(jìn)行性神經(jīng)癥狀、頭圍增大、顱內(nèi)血管雜音等。如AVM破裂，則發(fā)生出血性腦卒中、蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦內(nèi)出血?？捎屑易迨罚鴪?bào)道一家三代 AVM，似為顯性遺傳(Larsen等，1997)。CT、MRI可顯示腦的缺血灶、鈣化灶、出血、囊變、腦室擴(kuò)大等影像。治療應(yīng)手術(shù)切除，術(shù)前應(yīng)作血管造影。
AVM的血管盜血現(xiàn)象值得注意(Sheth等，1995)。AVM的臨床癥狀除因?yàn)檎嘉缓蛪浩纫酝猓I血也是重要的原因。由于AVM 內(nèi)部血管阻力低下，動(dòng)脈血被分流到畸形內(nèi)，使正常(甚至遠(yuǎn)隔)的腦組織灌注不良、慢性缺血，從而引起進(jìn)行性神經(jīng)功能缺陷。PET也證明此現(xiàn)象。
Galen大靜脈畸形是腦的大動(dòng)脈和Galen靜脈之間有血管交通。可見(jiàn)于新生兒和嬰兒。因血管壁較厚，故少見(jiàn)破裂出血。主要表現(xiàn)是由于大量血液被分流至畸形中。新生兒可有進(jìn)行性高搏出量心力衰竭，生長(zhǎng)發(fā)育受阻，往往誤為先天性心臟病。顱內(nèi)血管雜音明顯。嬰兒期可出現(xiàn)腦積水。病死率很高，約50%死亡。血液分流量不大者，心衰較輕，可有反復(fù)的一過(guò)性偏癱。治療困難，可進(jìn)行分期手術(shù)。
先天性顱內(nèi)囊性動(dòng)脈瘤
在小兒較少見(jiàn)。主要發(fā)生于顱底部的頸內(nèi)動(dòng)脈分又，前、后交通動(dòng)脈處，或椎基底動(dòng)脈。動(dòng)脈局部的彈力層和肌層變?nèi)?，而突出為瘤，一般?cm以下。臨床癥狀主要是急性蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦實(shí)質(zhì)出血或腦室內(nèi)出血。未破裂之前則常被忽視，可有頭痛及局部壓迫癥狀，特別是顱神經(jīng)麻痹。家族性囊性動(dòng)脈瘤常為多發(fā)。本病也常伴全身病和其他血管病，如AVM、主動(dòng)脈縮窄、多囊腎、煙霧病等。MRI和MRA可助診斷，但血管造影更為可靠。本病還應(yīng)與獲得性腦動(dòng)脈瘤鑒別，如外傷性、感染性等。本病易有復(fù)發(fā)性出血，故應(yīng)手術(shù)治療。
靜脈血管瘤
較常見(jiàn)，好發(fā)于大腦半球，多見(jiàn)于年長(zhǎng)兒。主要表現(xiàn)是癲癇發(fā)作，罕見(jiàn)出血，也可能無(wú)癥狀。神經(jīng)影像可見(jiàn)lmm至數(shù)cm直徑的血管畸形、約15%有鈣化。治療以保守對(duì)癥為主。
海綿狀血管瘤
多見(jiàn)于大腦半球，為密集的薄壁血管。兒童期常無(wú)癥狀而被偶然發(fā)現(xiàn)。一般到年長(zhǎng)兒或成人才出現(xiàn)癥狀，主要是癲癇、頭痛、腦內(nèi)出血。CT可見(jiàn)桑椹狀病灶。MRI的T2相顯示中心明亮而圍繞以暗環(huán)的影像。常見(jiàn)家族性病例，為顯性遺傳。本病也可見(jiàn)視網(wǎng)膜、肝、腎、皮膚的相似海綿狀血管瘤。對(duì)于出血危儉性不大的病例可先觀察，必要時(shí)手術(shù)。
病因病理
血管畸形是顱內(nèi)血管床的發(fā)育畸形;表現(xiàn)為顱內(nèi)某一區(qū)域血管異常增多。目前一般分為4型：
?、?動(dòng)靜脈畸形;
② 毛細(xì)血管擴(kuò)張;
?、?靜脈血管瘤和靜脈曲張;
④ 海綿狀血管瘤。其中以動(dòng)靜脈畸形最多見(jiàn)，約占半數(shù)以上。本節(jié)主要敘述動(dòng)靜脈畸形的情況。腦動(dòng)靜脈畸形多見(jiàn)于年青人，以20歲-40歲青壯年人發(fā)病率最高，男性比女性多見(jiàn)。胚胎期如有某種因素影響其原始腦血管網(wǎng)正常發(fā)育，毛細(xì)血管不健全，動(dòng)靜脈直接相通形成短路，發(fā)展成為腦動(dòng)靜脈畸形。
臨床表現(xiàn)
一般癥狀
搏動(dòng)性頭痛，位于病側(cè)，可伴顱內(nèi)血管雜音。
出血
常為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦內(nèi)血腫。
癲癇
可為首發(fā)癥狀或見(jiàn)于出血后，多為全身性發(fā)作或局限性發(fā)作，局限性發(fā)作有定位意義。
局源癥狀
幕上病變者可有精神異常，偏癱、失語(yǔ)、失讀、失算等。幕下者多見(jiàn)眩暈、復(fù)視、眼顫及步態(tài)不穩(wěn)等。
疾病影像
腦動(dòng)脈造影
腦動(dòng)靜脈畸形有以下典型表現(xiàn)：①顯示畸形血管。這是特征表現(xiàn)，呈一團(tuán)管徑相仿相互糾纏的迂曲擴(kuò)張血管?；窝軋F(tuán)的范圍可小如指甲，大如手掌，多見(jiàn)大腦半球皮質(zhì).②異常粗大的供養(yǎng)動(dòng)脈和引流靜脈伴局部循環(huán)加快。此為局部血流短路的表現(xiàn)。③血流分流現(xiàn)象：造影劑隨血流經(jīng)畸形血管的短路大量流入靜脈，因此，血管畸形部分因血流量增加而顯影十分清楚。④血腫的表現(xiàn)：血管破裂出血致腦內(nèi)血腫，血腫的主要表現(xiàn)為局部占位征象，一股腦部動(dòng)靜脈畸形無(wú)血腫時(shí)，腦血管不出現(xiàn)占位征象，腦血管不移位。
CT表現(xiàn)
在腦動(dòng)靜脈畸形未破裂出血前有較典型的CT表現(xiàn)。在平掃，可見(jiàn)局灶性高低或低等混雜密度影，呈斑點(diǎn)、團(tuán)塊或條索狀，邊緣不清。其中高密度影為局灶膠質(zhì)增生、血栓、鈣化、新出血或畸形內(nèi)緩慢血流和含鐵血黃素沉著所致，低密度影則為小梗塞或陳舊出血，病灶周?chē)芯窒弈X萎縮，沒(méi)有明顯占位效應(yīng)，無(wú)周?chē)X水腫。部分病人平掃不能發(fā)現(xiàn)動(dòng)靜脈畸形，但注射造影劑，方能顯示病灶。注射造影劑后，腦部動(dòng)靜脈畸形呈團(tuán)塊狀強(qiáng)化，甚至可見(jiàn)迂曲血管影、供血?jiǎng)用}和引流靜脈出血后的腦動(dòng)靜脈畸形則出現(xiàn)腦內(nèi)血腫，蛛網(wǎng)膜下腔及腦室系統(tǒng)出血。根據(jù)出血時(shí)間長(zhǎng)短表現(xiàn)高密度影、混雜密影及低密度影，血腫周?chē)械兔芏人[區(qū)。同時(shí)有腦室受壓變形及中線移位等占位效應(yīng)。注射造影劑后，部分血腫邊緣可出現(xiàn)畸形血管迂曲強(qiáng)化影，同時(shí)混雜密影血腫常有環(huán)狀強(qiáng)化。
MRI表現(xiàn)
在腦部動(dòng)靜脈畸形的診斷上有較大優(yōu)越性，尤其是后顱窩病灶，診斷價(jià)值大于CT。因此，當(dāng)懷疑病人患有腦血管畸形時(shí)，MRI為首選的影像檢查手段。①腦動(dòng)靜脈畸形的血管成分，表現(xiàn)為成團(tuán)狀、網(wǎng)狀分布的無(wú)信號(hào)流空血管影。其中供血?jiǎng)用}，在T1和T2 加權(quán)像上因流空現(xiàn)象而表現(xiàn)為低信號(hào)或無(wú)信號(hào)影。引流靜脈則因血流緩饅，T1加權(quán)像呈低信號(hào)，T2加權(quán)像為高信號(hào)像。血管的鈣化表現(xiàn)為低信號(hào)或無(wú)信號(hào)暗區(qū)。動(dòng)靜脈畸形中的血栓，在T1和T2加權(quán)像均表現(xiàn)為低信號(hào)夾雜等信號(hào)或高信號(hào)和低信號(hào)內(nèi)夾雜高信號(hào)影。②動(dòng)靜脈畸形出血形成血腫，則表現(xiàn)為T(mén)1和T2加權(quán)像變化和其他原因所致血腫相似。亞急性期血腫，在T1和T2加權(quán)像上均為高信號(hào)，隨時(shí)間延長(zhǎng)，血腫在T1加權(quán)像上信號(hào)逐漸變?yōu)榈刃盘?hào)或低信號(hào)，T2加權(quán)像上仍為高信號(hào)。
診斷檢查
1、青少年患者，有頭痛、癲癇和蛛網(wǎng)腔下腔出血史。
2、臨床表現(xiàn)有急性顱內(nèi)自發(fā)出血、或癲癇發(fā)作、或明顯局源體征者。
3、頭部CT：平掃病變常為低密度、周?chē)嘤械兔芏?，若腦內(nèi)出血可見(jiàn)高密度， 增強(qiáng)后血管區(qū)呈高密度，有時(shí)可見(jiàn)供血?jiǎng)用}和引流靜脈。
4、頭部MRI：優(yōu)于CT，不僅能顯示畸形血管及其周?chē)X組織，還可區(qū)別出血與鈣化。MRI血管造影相可提高畸形血管團(tuán)的診斷率。
5.腦血管造影：最可靠、最重要的診斷方法，動(dòng)脈期可見(jiàn)血管團(tuán)、供血?jiǎng)用}及早期顯現(xiàn)的引流靜脈。
治療原則:
1、手術(shù)治療。
2、血管內(nèi)介入治療。
3、立體定向放射治療(γ-刀，X-刀)。
4、自發(fā)出血的治療。
5、對(duì)癥治療。
用藥原則:
1、自發(fā)出血者立即使用6-氨基己酸等止血藥，降顱壓以20%甘露醇或速尿?yàn)橹鳎匾獣r(shí)使用人血白蛋白。
2、癲癇：一項(xiàng)長(zhǎng)期的系統(tǒng)的治療，根據(jù)癲癇類(lèi)型，分別選用：苯妥英鈉，丙戊酸鈉，卡馬西平等，必要時(shí)用巴比妥類(lèi)藥物。
3、對(duì)癥及支持治療。
輔助檢查:
1、頭顱平片顯示顱內(nèi)板受侵蝕及腦膜中動(dòng)脈迂曲變寬，提示畸形血管可能。
2、頭部CT可發(fā)現(xiàn)血腫及提供畸形血管的可能性。
3、頭部磁共振：優(yōu)于CT，不僅能顯示畸形血管及其與周?chē)X組織的關(guān)系，還可區(qū)別出血與鈣化。
4、腦血管造影是本病最可靠和主要的診斷方法，并能行血管內(nèi)介入治療。
疾病治療
適應(yīng)證
1、病人有下述情況之一，而造影檢查確定畸形血管可以切除者：
?、?、自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血史。
?、?、癲癇頻發(fā)，藥物治療效果不佳者。
?、?、有進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)定位性損害癥狀或智力減退者(盜血綜合征)。
⑷、合并顱內(nèi)血腫或顱內(nèi)高壓者。
2、可采用下列手術(shù)方法治療者：
?、叛[清除術(shù)，適用于出血后有血腫的病人。如病人情況良好，可于術(shù)前行腦血管造影，術(shù)中同時(shí)作畸形血管切除術(shù)。如病情危重，可先清除血腫，待病情恢復(fù)后行腦血管造影，再行手術(shù)。
⑵、畸形血管切除術(shù)，適用于有過(guò)出血，特別是反復(fù)出血者;由于腦盜血現(xiàn)象產(chǎn)生進(jìn)行性輕偏癱等進(jìn)行性腦功能障礙及有頑固性癲癇發(fā)作而藥物難以控制者。
?、?、供應(yīng)動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)，適用于深在病變，涉及重要結(jié)構(gòu)如腦干、深部大靜脈等。但有多條供應(yīng)動(dòng)脈，僅結(jié)扎其中1-2條，不一定能起到治療作用。
⑷、人工栓塞術(shù)，適用于廣泛或多發(fā)性病變不能切除者，或用于廣泛血管畸形切除術(shù)前，作為一種預(yù)備性手術(shù)。
禁忌證
均為相對(duì)禁忌證，隨著技術(shù)的改進(jìn)，其中有些病例仍可手術(shù)治療。
1、腦深部、內(nèi)囊、基底節(jié)、腦干等處的動(dòng)靜脈畸形。
2、廣泛性或多發(fā)性動(dòng)靜脈畸形。
3、無(wú)癥狀者。
4、60歲以上老年，伴有心、腎、呼吸系統(tǒng)嚴(yán)重疾病者。
術(shù)前準(zhǔn)備
1、由于有多發(fā)的可能，術(shù)前應(yīng)作全腦血管造影或雙側(cè)頸動(dòng)脈造影，或按畸形血管部位推測(cè)，加作椎動(dòng)脈造影。典型的腦動(dòng)靜脈畸形包括供應(yīng)動(dòng)脈、畸形灶及引流靜脈三部分。通過(guò)造影應(yīng)查清供應(yīng)動(dòng)脈來(lái)源及引流靜脈走向，畸形灶的部位及范圍，有無(wú)血腫等合并癥，以及病人有無(wú)它處畸形。才能制訂出完善的手術(shù)計(jì)劃，也是手術(shù)成功的關(guān)鍵。
2、對(duì)于復(fù)雜的動(dòng)靜脈畸形，為了對(duì)付術(shù)中大出血，備血要充足(較大的腦動(dòng)靜脈畸形應(yīng)備血1500-2000ml)，止血的器械及藥物亦需齊全，可備兩套吸引器。術(shù)前做好兩處?kù)o脈輸液，備好動(dòng)脈輸血器械。按全麻術(shù)前給藥。
3、如有條件，手術(shù)應(yīng)在可以造影的手術(shù)臺(tái)上進(jìn)行，以便必要時(shí)術(shù)中造影。
麻醉
如病灶淺而小，估計(jì)術(shù)中易于處理者，可用局麻。對(duì)較復(fù)雜的腦動(dòng)靜脈畸形，手術(shù)最好在全麻下進(jìn)行。一般在開(kāi)顱時(shí)用氣管內(nèi)插管，對(duì)于復(fù)雜而困難的腦動(dòng)靜脈畸形可以在開(kāi)始顯露畸形血管時(shí)即予降壓，并在整個(gè)手術(shù)主要過(guò)程中使收縮壓穩(wěn)定在10.7-12.0kPa(80-90mmHg)。
注意事項(xiàng)
1.手術(shù)計(jì)劃應(yīng)周密穩(wěn)妥，一般原則是開(kāi)顱后先設(shè)法找出其供應(yīng)動(dòng)脈，予以結(jié)扎，在切除畸形灶后再處理靜脈。如病人情況惡化，即可停止手術(shù)，術(shù)后也可減輕癥狀。腦靜脈畸形的靜脈內(nèi)充有動(dòng)脈血而變紅色，有時(shí)不易和動(dòng)脈鑒別，此時(shí)誤把靜脈結(jié)扎，勢(shì)必引起血管瘤更充血，甚至使管壁較薄的靜脈脹破而出血。
2.大出血 腦血管瘤切除時(shí)，大出血的可能性是經(jīng)常存在的，應(yīng)按預(yù)定手術(shù)計(jì)劃，在直視下細(xì)致操作，盡可能避免出血;如一旦發(fā)生出血，其主要原因往往是供血?jiǎng)用}未能妥善處理，此時(shí)，應(yīng)根據(jù)造影片及術(shù)前計(jì)劃顯露供血?jiǎng)用}的主干(如大腦中動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈等)，并用血管夾或動(dòng)脈瘤夾控制。為了減少在顯露供血?jiǎng)用}主干過(guò)程中繼續(xù)出血，可請(qǐng)助手把繞過(guò)頸內(nèi)動(dòng)脈的胖子皮圈收緊，暫時(shí)阻斷頸內(nèi)動(dòng)脈血流，但時(shí)間越短越好，如一時(shí)不能解決問(wèn)題，可間斷放松膠皮圈，以免時(shí)間過(guò)久，使腦組織缺血;或可把血壓降至10.7-12.0kPa(80-90mmHg收縮壓)。如供血?jiǎng)用}顯露不良時(shí)，術(shù)者可用手指把已分出的血管瘤緊緊捏住，沉著而迅速地繼續(xù)沿血管瘤分離，邊分離邊上銀夾止血或雙極電凝燒灼;助手則用吸引器清理手術(shù)野。把主要供血?jiǎng)用}結(jié)扎后，出血多可停止，同時(shí)應(yīng)按估計(jì)失血量加快輸血。但這是一種不得已才采取的措施。另一種大出血是“正常灌注壓突破綜合征”引起的，雖然少見(jiàn)，但如處理不當(dāng)，常會(huì)使手術(shù)失敗。當(dāng)血管瘤供應(yīng)動(dòng)脈粗大時(shí)，動(dòng)脈血經(jīng)畸形灶血管直接導(dǎo)入靜脈，使動(dòng)脈內(nèi)壓降低及靜脈內(nèi)壓升高，病變附近腦血管長(zhǎng)期處于極度擴(kuò)張及低壓狀態(tài)，使腦血管自動(dòng)調(diào)節(jié)機(jī)能喪失。病變切除后，該區(qū)域的腦血管流量將隨腦灌注壓的上升而增加，導(dǎo)致正常灌注壓突破綜合征，表現(xiàn)為腦組織的急性腫脹、滲血甚至廣泛出血。處理方法是延長(zhǎng)降血壓的時(shí)間，并增加降血壓的幅度。如血管瘤位于額極、顳極等非重要功能部位，也可作較廣泛的腦葉切除，直到腦組織不再滲血或出血。
3.休克 主要由于大出血所致，術(shù)中減少失血及等量輸血是根本的預(yù)防方法。但如休克已經(jīng)嚴(yán)重，輸入足量全血仍不見(jiàn)迅速好轉(zhuǎn)時(shí)，還要注意采取以下措施：①輸入平衡液 1000ml，再輸入低分子(分子量10000-40000)右旋醣酐500-1000ml，以便擴(kuò)大血容量;最近有采用氟碳人造血液，每次可輸入 500-1000ml，但有類(lèi)過(guò)敏反應(yīng)，過(guò)敏體質(zhì)者一般不宜輸入;②增加心收縮效應(yīng)(可用異丙基腎上腺素或多巴胺等);③充分給氧;④適當(dāng)降溫;⑤應(yīng)用大量激素(如靜脈輸入地塞米松等);⑥注意彌散性血管內(nèi)凝血的可能，并給予必要的檢查及處理。
腦血管畸形--病灶
4.術(shù)中找不到病灶 深部或較小的血管瘤有時(shí)不易尋找，因此，術(shù)前要認(rèn)真分析和定位，選擇正確的手術(shù)入路，術(shù)中應(yīng)沿供應(yīng)動(dòng)脈耐心細(xì)致地追蹤探查。如系一條主要供應(yīng)動(dòng)脈的小病灶，有時(shí)單純結(jié)扎該動(dòng)脈也可收到滿(mǎn)意效果。必要時(shí)可用帶有銀夾的腦棉片(需黑絲線扎住，以防遺漏在切口內(nèi))塞入病灶附近處，在手術(shù)臺(tái)上作正、側(cè)位腦血管造影，判定病灶和銀夾的距離以助尋找。
5.因顱內(nèi)出血致腦疝而行緊急開(kāi)顱手術(shù)的血管瘤病人，應(yīng)以清除血腫、解除腦疝壓迫、搶救生命為主要目標(biāo)。術(shù)中如能發(fā)現(xiàn)血管瘤，則按上述要求步驟處理。如血管瘤范圍廣泛且供應(yīng)動(dòng)脈來(lái)源不清，則不可盲目切除血管瘤，防止導(dǎo)致大出血，危及病人生命。待病人情況穩(wěn)定后，再行腦血管造影明確診斷，進(jìn)行二次擇期手術(shù)，切除血管瘤。
嚴(yán)密觀察生命體征，注意有無(wú)顱內(nèi)血腫、休克、腦水腫的發(fā)生，并作相應(yīng)處理;對(duì)于術(shù)后繼續(xù)降低血壓以治療“正常灌注壓突破綜合征”者，更應(yīng)有專(zhuān)人治療及護(hù)理，直至血壓恢復(fù)正常。