硬化癥是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性疾病。北歐、北美的發(fā)病率約為0.6～10%，遠(yuǎn)較其它地區(qū)為高。硬化癥的病因不明。支持免疫機(jī)能障礙的根據(jù)是周圍血中T抑制淋巴細(xì)胞的數(shù)量減少，T輔助淋巴細(xì)胞/T抑制淋巴細(xì)胞的比值增加，自身抗體陽性率和伴發(fā)其它自身免疫疾病的百分率均較非免疫性疾病赤高，硬化斑中可見漿細(xì)胞和白細(xì)胞介素-2受體陽性的T淋巴細(xì)胞。
認(rèn)為與病毒感染有關(guān)的理由是多發(fā)性硬化的病理改變與羊的慢病毒感染疾病—Visna相似，但至今尚未找到病毒感染的直接證據(jù)，發(fā)病機(jī)理未確定，一般認(rèn)為可能的機(jī)理是患者早期患過某種病毒感染而致自身抗原改變，另外有的病毒具有與中樞神經(jīng)髓鞘十分近似的抗原，這兩者都可導(dǎo)致免疫識(shí)別錯(cuò)誤而誘發(fā)自身免疫機(jī)制。
主要病理改變?yōu)橹袠猩窠?jīng)系統(tǒng)內(nèi)多個(gè)散在的硬化斑塊。硬化斑多見于腦室、大腦導(dǎo)水管、脊髓中央管周圍的白質(zhì)，視神經(jīng)、視交叉。病變多以小靜脈為中心，且早期與晚期病變可同時(shí)見到。早期病變主要為灶性髓鞘溶解和血管周圍單個(gè)核細(xì)胞浸潤(血管袖套)。隨后，崩解的髓鞘被吞噬細(xì)胞吞噬，神經(jīng)軸索變性斷裂、神經(jīng)細(xì)胞減少，星形膠質(zhì)細(xì)胞增生而形成硬化斑塊。