POEMS綜合征的西醫(yī)治療

　　POEMS綜合征對于大多數(shù)人來說，是一個很陌生的詞匯，有可能至今都沒有關(guān)注過，所以對POEMS綜合征的治療方式也是一無所知。但是我們卻不能低估POEMS綜合征的危害，在平時要多加強對POEMS綜合征治療的了解。

　　POEMS綜合征的西醫(yī)治療

　　對于POEMS綜合征目前西醫(yī)尚無特殊治療方法?，F(xiàn)主要采用免疫干預(yù)治療、手術(shù)及放射治療。伴骨髓瘤者可化療、放療或手術(shù)切除漿細(xì)胞瘤方法來緩解癥狀，但不適合非骨髓瘤患者。用腎上腺皮質(zhì)激素治療，可使部分癥狀緩解有試用大劑量IgG 0.2g*kg-1*d-1靜滴5d，治療2例均有效。1992年，Enveoldson等報道1例使用潑尼松、環(huán)磷酰胺無效的患者改用三苯氧胺 (Tamoxfen)后，各種癥狀得到改善。

　　化療對POEMS綜合征治療意義

　　化療在治療過程中具有關(guān)鍵作用。自體移植是將自體的造血干細(xì)胞取出并冷凍，在對病人進行超大劑量化療后重新將造血干細(xì)胞輸回病人體內(nèi)。在自體移植過程中，超大劑量的化療清除了引起POEMS綜合征的異常漿細(xì)胞但同時對患者自身的免疫系統(tǒng)和造血系統(tǒng)造成損害，患者需要進入無菌倉接受進一步的對癥治療防止感染。接受造血干細(xì)胞移植后，患者會重建造血系統(tǒng)，一般經(jīng)過2到3周的護理，免疫功能和造血功能即可恢復(fù)。如果說化療打破了舊生活，移植則為患者創(chuàng)造了新世界。

　　POEMS綜合征治療蹊徑

　　POEMS綜合征作為臨床罕見的克隆性漿細(xì)胞病，治療中存在著難度大、致殘率高、患者生存期短(2-7年)、預(yù)后不良等缺點。北京醫(yī)院自2005年6月起率先在國內(nèi)使用自體外周血造血干細(xì)胞移植治療POEMS綜合征，迄今已完成自體移植22例次，取得了顯著療效。目前國外報道的移植病例數(shù)累計為38例。

　　POEMS綜合征是一種由漿細(xì)胞異常導(dǎo)致的周圍神經(jīng)、內(nèi)分泌、血液、消化、皮膚、骨、腎臟、漿膜等多系統(tǒng)臟器損害的罕見病。1980年命名為POEMS綜合征，是根據(jù)該病的多發(fā)性神經(jīng)病變(Polyneuopathy，P)、臟器腫大(Organomegaly，O)、內(nèi)分泌病變(Endocrinopathy，E)、M蛋白(M-protein，M)和皮膚改變(Skin changes，S)等5種主要特征得名。目前主要采用糖皮質(zhì)激素、細(xì)胞毒藥物及局部放射治療，但預(yù)后不良，致殘致死率幾乎達(dá)百分之百。

　　深入進行臨床研究，證明自體外周血造血干細(xì)胞移植是POEMS綜合征的有效且安全的治療手段，可最大限度改善癥狀，使患者獲得較高生活質(zhì)量。