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眼肌型重癥肌無力加重的原因

  重癥肌無力的類型有幾種,其中眼肌型重癥肌無力經(jīng)常發(fā)生在兒童身上,這也是做為家長十分關(guān)注的,對(duì)于歸肌型重癥肌無力可能朋友們都不太了解,而且這種疾病一旦發(fā)生,加重的速度是非常快的。下面我們就了解一下這其中的原因。

  小兒重癥肌無力患兒血清中乙酰膽堿受體抗(AChRAb)滴度與臨床病情有明顯關(guān)系。當(dāng)新生兒病例在剛出生時(shí)體內(nèi)的乙酰膽堿受體抗體水平較高,病情也較重,隨著抗體滴度的降低病情也開始減輕用血漿交換法

  治療重癥肌無力過程中隨著血中抗體水平的降低,病情也隨之好轉(zhuǎn)。研究還證明乙酰膽堿受體抗體是通過神經(jīng)-肌肉接頭處的突觸后膜上的乙酰膽堿受體而起作用的。

  乙酰膽堿受體抗體與乙酰膽堿(ACh)共同爭奪結(jié)合部位(AChR),通過空間干擾和妨礙作用抑制了ACh與受體的結(jié)合,或直接通過抗體介導(dǎo)的細(xì)胞毒作用,破壞AChR;也可能通過激活補(bǔ)體,破壞突觸后膜,減少有效受體的數(shù)量或者使受體功能發(fā)生障礙,使神經(jīng)沖動(dòng)無法傳遞,從而產(chǎn)生肌力低下和易疲勞等癥狀小兒重癥肌無力肌肉形態(tài)一般正常嚴(yán)重病可以有失用性肌萎縮也有作者認(rèn)為,半數(shù)的重癥肌無力病人特別是病程較長者可能出現(xiàn)失神經(jīng)營養(yǎng)性肌萎縮病理特點(diǎn)與前角細(xì)胞病變引起的肌肉病變相似。70%~80%的小兒重癥肌無力病人伴有胸腺異常大多表現(xiàn)為淋巴性胸腺增生過度。雖然在所重癥肌無力患者中,10%伴胸腺瘤,但在兒童病例,這種病變極其少見。

  尸解病例的半數(shù)合并心肌異常87%的重癥肌無力病人血清乙酰膽堿受體抗體(AchRAb)陽性。反復(fù)注射從病人血提取的IgG能引起重癥肌無力的電生理改變。多數(shù)作者認(rèn)為,本病可能是由于在某些因素(如病毒感染)的影響下,出現(xiàn)了對(duì)胸腺內(nèi)AchR的免疫反應(yīng),繼而出現(xiàn)對(duì)神經(jīng)肌肉接頭AchR的交叉免疫反應(yīng)。

  眼肌型重癥肌無力是一種非常難以治療的一種疾病。因?yàn)橐坏┘又睾缶头浅ky以控制。最終導(dǎo)致死亡。目前醫(yī)學(xué)上并沒有太好的治療方法。因此眼肌型重癥肌無力穩(wěn)定住病情,避免病情加重為主要治療目的。

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