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POEMS綜合征的治療簡(jiǎn)單了解

  本病尚無(wú)特效的治療方法。nakanishi報(bào)告的102例病人中用強(qiáng)的松或環(huán)磷酰胺治療24例,神經(jīng)病變和其他癥狀均獲得明顯改善;單一骨損害面部放射治療或髓外漿細(xì)胞瘤切除共34例,其中15 例緩解。shelley等利用馬利蘭8mg/d和強(qiáng)的松100mg/d, 每藥備用4天為一個(gè)周期,兩藥交替應(yīng)用持續(xù)共治療1個(gè)月可使病情穩(wěn)定。這些治療盡管在治療初期可顯示有一些療效,但繼續(xù)治療則無(wú)效。許多病人最終還是因病情惡化而死亡。

  本病的預(yù)后與是否獲得及時(shí)診斷及早期治療有關(guān),一般均緩慢進(jìn)行,死亡原因主要為心力衰竭或與多發(fā)性神經(jīng)病變有關(guān),而與漿細(xì)胞惡性增生無(wú)關(guān)。自首發(fā)癥狀起,平均存活的時(shí)間為33個(gè)月(6 個(gè)月~7年)。

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