(1)皮質激素和細胞毒藥物：強的松初期治療劑量為1mg/kg·d，頓服或分次服，一般足量 4～8周后，改為1mg/kg隔日頓服，維持2個月，其后每1～2周
減量5mg，直至全部撤完。整個療程不應少于6個月。部分學者堅持小量強的松(10～20mg/d)維持2年，甚至更長。環(huán)磷酰胺一般于強的松治療后 10～14天開始，初期治療口服劑量為1～3mg/kg·d，一般選用2 mg/kg·d，持續(xù)12周。因原發(fā)性小血管炎復發(fā)率為30%～50%，為了減少、避免停藥后復發(fā)，應較長時間維持應用細胞毒藥物。環(huán)磷酰胺長期應用的副作用較多，歐美學者推薦以后應用硫唑嘌呤，2mg/kg·d口服，作為維持治療 1.5～2年，甚至更長，一般不應少于半年～1年。韋格內肉芽腫患者應適當延長。近年來不少學者推薦環(huán)磷酰胺靜脈沖擊治療，初期劑量為每次15mg/kg 或1.0克/次，每月1次，連續(xù)6個月，其后維持治療為2～3月1次，劑量同前，時間至2年，至少不應短于1年。此法相對而言在相同的時間內總劑量約為口服劑量的1/3，故可減少出血性膀胱炎、性腺損傷等副作用發(fā)生率，減少長期治療誘發(fā)惡性腫瘤的發(fā)生率。對腎功能進行性惡化的ANCA相關腎炎的重癥原發(fā)性小血管炎患者，應采用甲基強的松龍沖擊治療，每次0.8～1.0g，每日或隔日1次，3次為1療程，病情需要1周后可重復。
(2)血漿置換療法：對于威脅生命的肺出血原發(fā)性小血管炎患者，血漿置換療法對肺出血作用較為肯定、迅速。初期治療一般采用強化血漿置換療法，每次置換血漿3～4L，每日1次，連續(xù)7天，其后可隔日或數(shù)日1次，至肺出血或其他明顯活動指標如高滴度ANCA得到控制。血漿置換液可用白蛋白或新鮮血漿，必要時兩者交替使用。在進行血漿置換療法的同時，必需同時給予環(huán)磷酰胺2～3mg/kg·d及強的松1mg/kg·d，以防止機體在丟失大量免疫球蛋白后大量合成而造成反跳。
(3)其他治療：①免疫球蛋白：0.4g/kg·d，靜脈滴注，5天1療程。有感染等原因無法使用皮質激素和細胞毒藥物時，也可試用。②抗淋巴細胞抗體：聯(lián)合應用抗 CD4和抗CD52人源化的單克隆抗體，使部分難治性韋格內肉芽腫誘導緩解。③抗感染治療：復方新諾明每次2片，每日2次，療程24個月。④特異性免疫吸附：應用特異性ANCA靶抗原結合到樹脂上，用以吸附患者血清中相應ANCA。⑤透析和腎移植：約10%～20%原發(fā)性小血管炎患者進入不可逆終末期腎功能衰竭，需依賴維持透析。原發(fā)性小血管炎及其腎損害有復發(fā)傾向，已有移植腎再次受累的報道。