1、概念：
系統(tǒng)性血管炎(Systemic Vasculitis)是一組以血管的炎癥與壞死為主要病理改變的炎性疾病。臨床表現(xiàn)因受
累血管的類(lèi)型、大小、部位及病理特點(diǎn)不同而表現(xiàn)各異。其常累及全身多個(gè)系統(tǒng)，引起多系統(tǒng)多臟器功能障礙，但也可局限于某一臟器。系統(tǒng)性血管炎常累及的部位為皮膚、腎臟、肺、神經(jīng)系統(tǒng)等。本組疾病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，變化多端，大多數(shù)屬疑難雜癥。
2、分類(lèi)
區(qū)分原發(fā)血管炎和繼發(fā)血管炎是很重要的，尤其是很多病人是合并有腫瘤、感染。有些是應(yīng)用抗生素、抗甲狀腺藥后、尤其是丙基硫氧嘧啶。一般繼發(fā)性，找到原因，大多血管炎很快就可治愈了。重要的是我們必須要有這種認(rèn)識(shí)
目前一般多按照受累血管的大小及原發(fā)和繼發(fā)性進(jìn)行分類(lèi)，一般我們臨床上說(shuō)的的系統(tǒng)性血管炎是指原發(fā)性系統(tǒng)性血管炎，結(jié)合1993年Chapel Hill及1994年GAY分類(lèi)
原發(fā)性血管炎
(1)大血管性血管炎：巨細(xì)胞(顳)動(dòng)脈炎、大動(dòng)脈炎(Takayasu動(dòng)脈炎)、孤立性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎、COGANS 綜合癥
(2)中等血管性血管炎：結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(經(jīng)典的結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎)、川崎病(Kawasaki Disease)
(3)小血管性血管炎：韋格納肉芽腫(Wegener's granulomatosis)、變應(yīng)性肉芽腫性血管炎(Churg-Strauss綜合征)、顯微鏡下血管炎(顯微鏡下多動(dòng)脈炎)、過(guò)敏性紫癜(Henoch-Schonlein紫癜)、冷球蛋白血癥性血管炎、皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎
(4)累及各類(lèi)血管的血管炎：白塞病(Behcet's disease)、繼發(fā)性血管炎、腫瘤、感染、藥物、CTD、器官移植、系統(tǒng)性疾病
3、血管炎的發(fā)病特點(diǎn)
了解血管炎的發(fā)病譜，如好發(fā)年齡、性別等會(huì)有助于我們對(duì)其的認(rèn)識(shí)，有時(shí)會(huì)對(duì)診斷有很大的作用
(1)年齡、性別分布
系統(tǒng)性血管炎性別分布隨疾病不同而不同，總規(guī)律是除多發(fā)性大動(dòng)脈炎和巨細(xì)胞動(dòng)脈炎以女性多見(jiàn)外，其他疾病均為男性略多于女性，或無(wú)明顯性別差異。 總的分布是50歲以上的患者患病率為50歲以下患者的5倍。
A如PAN、CSS、WG及超敏性血管炎等發(fā)病高峰期在50多歲;
B川崎病則均發(fā)生于兒童期;
C多發(fā)性大動(dòng)脈炎以青年發(fā)病為主，40歲以上很少發(fā)病;
D過(guò)敏性紫癜絕大多數(shù)發(fā)生于4～7歲的兒童，成年發(fā)病的較少;
E巨細(xì)胞動(dòng)脈炎(又稱顳動(dòng)脈炎，TA)均發(fā)生于60歲以上的老年人中，隨年齡的增高發(fā)病率亦增加，80歲以上TA發(fā)病率是60歲的6～30倍。
注意：老年患者尤其注意TA，年輕患者的中風(fēng)大動(dòng)脈炎要注意
(2)相對(duì)構(gòu)成比
巨細(xì)胞動(dòng)脈炎占21.4%
結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(包括經(jīng)典型PAN和MPA)占11.8%
過(guò)敏性紫癜占9.3%
韋格納肉芽腫和白細(xì)胞碎裂性血管炎各占8.5%
多發(fā)性大動(dòng)脈炎占6.3%
川崎病占5.2%
變應(yīng)性肉芽腫性血管炎占2.0%
其他(包括其他類(lèi)型血管炎和未分類(lèi)的血管炎)占27.0%
4、診斷
(1)首先區(qū)分原發(fā)與繼發(fā)性
(2)ANCA
以上已對(duì)ANCA的意義進(jìn)行了說(shuō)明，這里主要強(qiáng)調(diào)下其在血管炎診斷中的應(yīng)用。近來(lái)研究表明聯(lián)合使用IIF法檢測(cè)ANCA和ELISA方法檢測(cè)PR3和MPO抗原，對(duì)于ANCA相關(guān)的血管炎具有很高的特異性。
ANCA相關(guān)血管炎：WG、CSS、MPA，這三種疾病在病理、臨床、實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn)方面有很多相似性，因此三者被歸為一類(lèi)。
1)它們合并的腎小球損傷(如灶性壞死、新月體形成、無(wú)或寡免疫球蛋白[Ig]沉積)相似;
2)有時(shí)還有相似的臨床表現(xiàn)，如肺腎綜合征。
3)這些疾病的組織學(xué)特點(diǎn)都是小血管(如小靜脈、毛細(xì)血管和小動(dòng)脈)易受累;
4)最重要的是，它們都是ANCA陽(yáng)性。
注：1、PR3-ANCA和MPO-ANCA只能在幾種疾病檢出，包括三種小血管炎和腎血管炎：特發(fā)性壞死性新月體腎小球腎炎。對(duì)于這些疾病，ANCA的敏感性波動(dòng)于50%～ 90%。一項(xiàng)大型多中心合作的歐洲實(shí)驗(yàn)總結(jié)。其結(jié)果強(qiáng)調(diào)大量原發(fā)性小血管炎的病人ANCA陰性，因此陰性結(jié)果無(wú)法排除高度可疑血管炎的病人。
2、ANCA相關(guān)疾?。航Y(jié)締組織病的病人如RA、SLE和肌炎，偶可表現(xiàn)出ANCA陽(yáng)性，但大多是非MPO-ANCA, 和非PR3-ANCA。膽囊纖維化、心內(nèi)膜炎感染、HIV感染，偶爾會(huì)出現(xiàn)ANCA陽(yáng)性。 這有特殊的臨床意義，因?yàn)楦腥究梢猿霈F(xiàn)酷似血管炎的癥狀。CTD出現(xiàn)的ANCA陽(yáng)性和大多感染性疾病的ANCA陽(yáng)性都是非-PR3-ANCA和非-MPO-ANCA。ANCA經(jīng)常出現(xiàn)于炎癥性腸病(IBD),潰瘍性結(jié)腸炎比克隆病常見(jiàn)?？乖悬c(diǎn)是非-PR3和非-MPO的，一些抗原已經(jīng)報(bào)道，如組織蛋白酶G、乳鐵蛋白、彈性溶菌酶和BPI，但大部分還不明確。其它消化系統(tǒng)疾病(GI)如硬化性膽管炎和自身免疫性肝炎，有報(bào)道ANCA陽(yáng)性(多種非-PR3-ANCA,非-MPO-ANCA)。 ANCA假陽(yáng)性反應(yīng)的重要因素是藥物，特別是異煙肼、丙基硫氧嘧啶、D-penacillamine、二甲胺四環(huán)素可引起高-滴度 MPO-ANCA陽(yáng)性，相關(guān)的血管炎癥狀可有可無(wú)。二甲胺四環(huán)素還可造成可逆性自身免疫病癥狀和MPO-ANCA陽(yáng)性。
ANCA只在臨床綜合分析的前提下有價(jià)值
(3)抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體(AECA):可見(jiàn)于WG、MPA、大動(dòng)脈炎、川崎病，以及伴有血管炎的SLE和RA.AECA的檢出率約在59% ~ 87%之間，其中以川崎病的檢出率最高。而動(dòng)脈粥樣硬化等心血管疾病卻很少檢測(cè)出此抗體。還與疾病的活動(dòng)性有關(guān)。
(4)病理診斷：
血管炎可以累及體內(nèi)任何血管，根據(jù)侵潤(rùn)細(xì)胞的種類(lèi)與病理特點(diǎn)可分為：
白細(xì)胞破碎性血管炎;
淋巴細(xì)胞肉芽腫性動(dòng)脈炎;
巨細(xì)胞血管炎;
壞死性血管炎。
這些病變構(gòu)成血管狹窄或管壁瘤樣變，使局部組織缺血。
(5)血管炎的影像學(xué)診斷:
很多影像學(xué)檢查有利于相關(guān)血管炎與其他疾病如動(dòng)脈粥樣硬化與大動(dòng)脈炎可通過(guò)彩超來(lái)鑒別：動(dòng)脈硬化閉塞癥患者二維超聲顯示動(dòng)脈內(nèi)膜增厚、毛糙,閉塞腔內(nèi)為大小不等、形態(tài)各異的強(qiáng)回聲斑塊堆積,部分顯示為局限的低回聲,形成不同程度狹窄或閉塞,CDFI 顯示閉塞管腔內(nèi)無(wú)血流信號(hào),閉塞動(dòng)脈周?chē)梢?jiàn)側(cè)支循環(huán)血流。大動(dòng)脈炎超聲顯示血管壁長(zhǎng)堤狀增厚,呈中低回聲,正常結(jié)構(gòu)消失,管腔呈連續(xù)性狹窄或閉塞。重度狹窄時(shí)CDFI 表現(xiàn)為顏色變暗的纖細(xì)狀血流,閉塞段顯示管腔內(nèi)無(wú)血流信號(hào)。 大動(dòng)脈炎血管呈向心性變化，動(dòng)脈粥樣硬化呈偏心性變化。
(6)血管炎的特殊表現(xiàn)
腦梗、心梗、喀血：：大動(dòng)脈炎、GCA、WG、CSS、MPA、BD
動(dòng)脈瘤：大動(dòng)脈炎、GCA、PAN、BD
肺毛細(xì)血管炎和肺間質(zhì)纖維化:WG、CSS、MPA
肺出血、腎炎：GOOG-PASTURE‘S
(7)診斷標(biāo)準(zhǔn)：
1)系統(tǒng)性血管炎無(wú)特異性的臨床表現(xiàn)，其表現(xiàn)可見(jiàn)與感染、腫瘤等疾病，但用常見(jiàn)疾病無(wú)法解釋的情況下，尤其是多個(gè)系統(tǒng)受累，反應(yīng)急性期炎癥反映的指標(biāo)(血沉,CRP等)異常時(shí)，應(yīng)高度懷疑血管炎的存在，進(jìn)一步做相應(yīng)的檢查以確診。SKLEN臨床表現(xiàn)、S表示皮膚(skin)、K 表示腎臟(kidneys)、L 表示肺(lungs)、E 表示耳鼻喉(ears, nose, and throat)、N表示神經(jīng)(nerve)。如有以上3個(gè)系統(tǒng)受累應(yīng)考慮血管炎診斷：
2)注意目前血管炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)只是分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)，具體大家可參照中華風(fēng)濕病學(xué)會(huì)診療指南即可。
3)系統(tǒng)性血管炎的診斷需根據(jù)臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、病理活檢資料及影像學(xué)資料包括X胸像、血管造影、CT/MRI等綜合判斷，以確定血管炎的類(lèi)型及病變范圍。
如出現(xiàn)無(wú)法解釋下列情況應(yīng)考慮血管炎的可能：多系統(tǒng)損害;進(jìn)行性腎小球腎炎或血Cr及BUN升高;肺部多變陰影或固定陰影/空洞;多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎;不明原因發(fā)熱;缺血性或淤血性癥狀和體征;紫癜性皮疹或網(wǎng)狀青斑;結(jié)節(jié)性壞死性皮疹;無(wú)脈或血壓升高;ANCA陽(yáng)性;AECA陽(yáng)性;
系統(tǒng)性血管炎臨床表現(xiàn)千變?nèi)f化，但是在治療上相對(duì)比較單一，有著“以不變應(yīng)萬(wàn)變”的氣勢(shì)。目前治療血管炎最有效的藥物還是糖皮質(zhì)激素，在很多時(shí)候高度懷疑，而依據(jù)又不是很充分的情況下，在排除禁忌后試用下激素，可能會(huì)獲得意想不到的效果。