攜有血友病基因的朋友后，當(dāng)其生兒育女時，有50%的機(jī)會可能會將血友病基因傳遞給孩子，也就是說，血友病主要是由于遺傳所致，只有針對基因治療才能根治，而目前只能采取預(yù)防出血及對癥治療。血友病的發(fā)病往往從幼年即開始，產(chǎn)前診斷是預(yù)防血友病發(fā)生和出現(xiàn)的重要措施。如果有家庭史的最好做產(chǎn)前診斷。及時治療在預(yù)防該病發(fā)作上有著事半功倍的作用。
安全防范血友病的兩大提示
1、產(chǎn)前診斷是預(yù)防血友病發(fā)生和出現(xiàn)的重要措施
母親是血友病基因攜帶者時，其兒子有50%的概率患血友病，女兒有50%的概率也是攜帶者。如果有家庭史的最好做產(chǎn)前診斷。有兩種檢測方式：
(1)毛膜活檢
這種檢查在懷孕10～11周時進(jìn)行，方法是從胎盤上取出一塊非常小的絨毛(胎盤的一部分)進(jìn)行檢測。絨毛活檢的風(fēng)險很低，價格也便宜，是最適合懷孕早期進(jìn)行檢查。
(2)羊水穿刺術(shù)
(羊水穿刺術(shù)【譯】：直接取到孩子的表皮脫落到羊水里面的細(xì)胞，然后來培養(yǎng)，培養(yǎng)以后再看它的染色體，進(jìn)行診斷。)：這項檢查已經(jīng)使用多年，通常是在妊娠12-15周時進(jìn)行。方法使用針從子宮內(nèi)羊膜囊中抽取少量羊水作為樣本檢測。羊水中有來自胎兒的細(xì)胞，從而得知是否帶有血友病致病基因。此檢測的風(fēng)險也不高，流產(chǎn)率大約有0.5%。
2、不做無準(zhǔn)備之戰(zhàn)，預(yù)防血友病要從兒童時期開始
從治療效果來說，由于血友病是一種遺傳性疾病，發(fā)病往往從幼年即開始，兒童處于骨骼關(guān)節(jié)發(fā)育期易受傷害，但療效也易于體現(xiàn)。因此，開始預(yù)防治療年齡越早，關(guān)節(jié)功能保護(hù)得越好，兒童預(yù)防治療在其人生中有事半功倍的作用。
(1)對危險人群進(jìn)行密切的監(jiān)測，彩集血清進(jìn)行檢測。
(2)調(diào)情志，因精神刺激可誘發(fā)出血。
(3)一旦由外傷或其他原因引起出血，要及時處置，這樣引起的并發(fā)癥，后遺癥都較輕。
(4)避免對患者進(jìn)行靜脈注射及肌內(nèi)注射。
(5)加強(qiáng)血液制品的管理，對所有供血者，都要進(jìn)行嚴(yán)格的抗體檢測、凡抗體陽性者應(yīng)堅決禁止供血、血漿、器官、其他組織或精液。特別要加強(qiáng)對進(jìn)口血液制品的檢測，禁止被污染的血液制品入液。
(6)若需手術(shù)，必須在手術(shù)前按血漿Ⅷ：C水平及手術(shù)大小，部位把Ⅷ因子提到替代治療效果。
(7)禁服使血小板聚集受抑制的藥物，如阿司匹林，保泰松，潘生丁和前列腺素E等。
溫馨提示：預(yù)防血友病發(fā)作影響，是兒童在成長期防治關(guān)節(jié)受損畸形及保證其今后健康人生的主要手段。血友病發(fā)病，就應(yīng)該做好處理，若患者出血嚴(yán)重或持續(xù)不止時，應(yīng)送往醫(yī)院輸新鮮全血或血漿及其它制品。
【參考文獻(xiàn)：《血液內(nèi)科診療常規(guī)》《實用血液流變學(xué)》】