主動(dòng)脈夾層指主動(dòng)脈腔內(nèi)的血液通過內(nèi)膜的破口進(jìn)入主動(dòng)脈壁中層而形成的血腫,并非主動(dòng)脈壁的擴(kuò)張,有別于主動(dòng)脈瘤,過去此種情況被稱為主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤,現(xiàn)多改稱為主動(dòng)脈夾層血腫或主動(dòng)脈夾層分離,簡稱主動(dòng)脈夾層。
本病少見,發(fā)病率為每年每百萬人口約5~10例,但多急劇發(fā)病,65%~75%病人在急性期(2周內(nèi))死于心臟壓塞、心律失常等心臟合并癥。年齡高峰為50~70歲,男性發(fā)病率較女性為高,男女之比為2~3:1。根據(jù)發(fā)病時(shí)間分為急性期和慢性期:發(fā)病在2周以內(nèi)為急性期,超過2周為慢性期。根據(jù)內(nèi)膜撕裂部位和主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤擴(kuò)展的范圍,可分為A型:內(nèi)膜撕裂可位于升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓或近段降主動(dòng)脈,擴(kuò)展可累及升主動(dòng)脈、弓部,也可延及降主動(dòng)脈甚至腹主動(dòng)脈。B型:內(nèi)膜撕裂口常位于主動(dòng)脈峽部,擴(kuò)展僅累及降主動(dòng)脈或延伸至腹主動(dòng)脈,但不累及升主動(dòng)脈。
多數(shù)病例在起病后數(shù)小時(shí)至數(shù)天內(nèi)死亡,在開始24小時(shí)內(nèi)每小時(shí)死亡率為1%~2%,視病變部位、范圍及程度而異,越在遠(yuǎn)端,范圍較小,出血量少者預(yù)后較好。