小兒癲癇的癥狀分類(lèi)有哪些(一)
小兒癲癇的癥狀分類(lèi)有哪些
大多數(shù)癲癇患兒均以前述某種發(fā)作類(lèi)型為其主要臨床表現(xiàn)。全身性發(fā)作中，以原發(fā)或繼發(fā)性強(qiáng)直—陣攣發(fā)作、或陣攣性發(fā)作最常見(jiàn)。局灶性發(fā)作中以局灶性運(yùn)動(dòng)和復(fù)雜局灶性發(fā)作居多，后者又稱(chēng)顳葉癲癇。部分患兒因具有一組相同發(fā)作癥狀與體征，同屬于某種特殊癲癇綜合征，在治療和預(yù)后的估計(jì)上有其特殊性。為此，國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟于1989年進(jìn)一步提出了癲癇和癲癇綜合征的分類(lèi)，具體內(nèi)容可參閱神經(jīng)科專(zhuān)業(yè)書(shū)籍。以下介紹兒科常見(jiàn)的幾種癲癇綜合征。
中央顳區(qū)棘波
中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇是兒童最常見(jiàn)的一種癲癇綜合征，占小兒時(shí)期癲癇的15～20%。約30%患者有類(lèi)似家族史。多數(shù)認(rèn)為屬常染色體顯性遺傳，但外顯率低且有年齡依賴(lài)性。通常2—14歲間發(fā)病，9～10歲為高峰，男略多于女。3/4的發(fā)作在入睡后不久及睡醒前。發(fā)作大多起始于口面部，呈局灶性發(fā)作，如唾液增多、喉頭發(fā)聲、不能主動(dòng)發(fā)聲或言語(yǔ)、以及面部抽搐等，但很快繼發(fā)全身性強(qiáng)直—陣攣發(fā)作伴意識(shí)喪失，此時(shí)才被家人發(fā)現(xiàn)，因此經(jīng)常被描述為全身性抽搐。體檢無(wú)異常。發(fā)作間期EEG背景正常，在中央?yún)^(qū)和顳中區(qū)可見(jiàn)棘、尖波或棘—慢復(fù)合波，一側(cè)、兩側(cè)或交替出現(xiàn)，30%的患兒僅在睡眠記錄中出現(xiàn)異常。本病預(yù)后良好，藥物易于控制，生長(zhǎng)發(fā)育不受影響，大多在15～19歲前停止發(fā)作，但不到2%的病例可能繼續(xù)癲癇發(fā)作。
11歲半男性淺睡中記錄。患兒近一月來(lái)多次入睡后不久突發(fā)全身強(qiáng)直—陣攣發(fā)作。無(wú)論清醒或淺睡記錄中，右中央和右顳中區(qū)均可見(jiàn)110-280uV棘、尖波爆發(fā)(如箭頭所示)，睡眠中更頻繁，清醒EEG背景活動(dòng)正常。
兒童失神癲癇
大多于3～13歲間發(fā)病，6～7歲為高峰，近2/3為女孩，有明顯遺傳傾向。表現(xiàn)為頻繁的失神發(fā)作，日數(shù)次甚至上百次。每次發(fā)作數(shù)秒鐘，不超過(guò)30秒，因而不跌倒，也無(wú)明顯體位改變?；純簩?duì)發(fā)作中情況不能回憶，無(wú)頭痛、嗜睡等發(fā)作后癥狀，體格檢查無(wú)異常。EEG為特征性全部性3142棘—慢復(fù)合波爆發(fā)，過(guò)度換氣?？烧T發(fā)特征EEG爆發(fā)圖形和臨床發(fā)作。藥物易于控制，預(yù)后大多良好。
8歲男性，近3月來(lái)經(jīng)常短暫雙目凝視失神，日10余次，但從無(wú)跌倒。過(guò)度換氣EEG中爆發(fā)全部性3Hz棘—慢復(fù)合波，額、顳前區(qū)波幅最高。
嬰兒痙攣
本病以1歲前嬰兒期起病(生后4～8月為高峰)、頻繁的痙攣發(fā)作、特異性高幅失律EEG圖形、以及病后精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育倒退為其基本臨床特征。痙攣發(fā)作主要表現(xiàn)為屈曲性、伸展性和混合性三種形式，但以混合性和屈曲性居多。典型屈曲性痙攣發(fā)作時(shí)，嬰兒呈點(diǎn)頭哈腰屈(或伸)腿狀，伸展性發(fā)作時(shí)嬰兒呈角弓反張樣。痙攣多成串地發(fā)作，每串連續(xù)數(shù)次或數(shù)十次，動(dòng)作急速，可伴有嬰兒哭叫。常于思睡和匙醒期加重。高幅失律EEG圖形。
對(duì)本病診斷有價(jià)值，在不同步不對(duì)稱(chēng)，并有爆發(fā)抑制交替傾向的高波幅慢波背景活動(dòng)中，混有不規(guī)則的、多灶性棘、尖與多棘慢波爆發(fā)。睡眠記錄更易獲得典型高幅失律圖形。、