鑒別診斷
1.新生兒肝炎：本病與新生兒肝炎鑒別最困難，有學(xué)者認(rèn)為，膽道閉鎖與新生兒肝炎可能為同一疾病的不同病理改變，約20%的新生兒肝炎有膽道完全性阻塞階段，梗阻性黃疸的表現(xiàn)，極似膽道閉鎖，但此類患兒肝外膽道大部分正常，很少見脾大，經(jīng)一般治療，多數(shù)4～5個月后，膽道疏通，黃疸逐漸消退，可自然痊愈，所以通過長時間的臨床觀察，可作出鑒別診斷，是先天性膽道閉鎖若能在2個月內(nèi)行膽道重建手術(shù)，可獲得良好的膽汁引流效果;超過3個月肝臟由于膽汁性肝硬化已造成了不可逆的損傷，即使手術(shù)，效果也不佳，因此早期鑒別診斷十分重要。
(1)臨床鑒別要點：肝炎男嬰多于女嬰，而膽道閉鎖女嬰多于男嬰;肝炎黃疸較輕有波動，膽道閉鎖時黃疸持續(xù)性加重;肝炎時為黃色軟便，膽道閉鎖陶土色便出現(xiàn)較早且持續(xù)時間較長;膽道閉鎖時肝大較肝炎重，質(zhì)地硬，常伴有脾大。
(2)實驗室鑒別：
?、傺迥懠t素：肝炎患兒隨病程而逐漸下降，膽道閉鎖呈持續(xù)升高。
?、趬A性磷酸酶：新生兒肝炎很少超過40U，隨肝炎好轉(zhuǎn)而下降;膽道閉鎖持續(xù)性升高。
?、垩辶了徂D(zhuǎn)肽酶的活化：新生兒肝炎只有23%的病例超過500U。
?、苎?’-核苷酸酶的測定：膽道閉鎖此酶濃度增高;新生兒肝炎病兒一般不超過25U/L。
⑤血清膽酸測定：膽道閉鎖較新生兒肝炎血清膽酸明顯增高，動態(tài)觀察更有意義。
?、扪寮滋サ鞍诇y定：新生兒肝炎時肝細(xì)胞增生，甲胎蛋白合成增加，濃度升高，若高峰大于40ng/dl可診斷為新生兒肝炎，膽道閉鎖主要是膽管上皮增生，無肝細(xì)胞增生，故血清甲胎蛋白為陰性，甚少陽性，平均值較低，兩者差異明顯。
(3)輔助檢查：
?、贉y定十二指腸引流液中的膽紅素：十二指腸液不含膽紅素者中，90%為先天性膽道閉鎖，有助于先天性膽道閉鎖的早期診斷。
?、?31I-RB排泄試驗和99mTc-PL掃描：正常時131I-RB靜脈注射后，為肝臟多角細(xì)胞攝取并通過膽汁排泄到腸道，不被腸道吸收，膽道閉鎖患兒玫瑰紅滯留于肝內(nèi)不進入腸道，因此測定糞便內(nèi)131I的含量可了解膽道阻塞情況，一般按2UC/kg注入靜脈72h后測定糞便內(nèi)131I的含量，90%的膽道閉鎖131I隨糞便排泄量在5%以下，而新生兒肝炎患兒幾乎都在10%以上，99mTc-PL掃描亦有助于膽道閉鎖和新生兒肝炎的鑒別。
?、鄹闻K穿刺活檢：新生兒肝炎以肝實質(zhì)細(xì)胞病變?yōu)橹?，而膽道閉鎖則以膽管系統(tǒng)及門靜脈區(qū)病變?yōu)橹鳎m然膽道閉鎖和新生兒肝炎病理改變無特征性變化，只是嚴(yán)重程度有區(qū)別，但匯管區(qū)面積，單位面積內(nèi)小葉內(nèi)的膽栓和小葉間的膽栓在兩病間存在明顯的差別。
?、蹷型超聲：新生兒肝炎時肝內(nèi)外膽管，膽總管，膽囊為正常圖像，但膽道閉鎖的肝外膽道不能探出，膽囊癟小或不顯影，肝大伴有脾大。
⑤經(jīng)皮肝穿刺膽管造影(PTC)：此項檢查不僅能用于鑒定膽道閉鎖和新生兒肝炎，而且膽道閉鎖患兒在術(shù)前行PTC檢查能了解肝內(nèi)外膽道的病變，確定梗阻部位，以此可確定術(shù)式。
2.新生兒溶血癥：此癥早期與膽道閉鎖相似，有黃疸，肝脾腫大等，但患兒有嚴(yán)重貧血表現(xiàn)，末梢血象大量核紅細(xì)胞，隨病兒長大，血象多自行恢復(fù)正常。
3.新生兒哺乳性黃疸：病因為葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶的活力受到母乳中某些物質(zhì)的抑制，一般于出生后4～7天黃疸加重，2～3周最深，血膽紅素可達15～25mg/dl，停乳后2～4天高膽紅素血癥迅速消退，本病臨床上無肝脾腫大及灰白便。
4.先天性膽總管囊腫：本病為黃疸，腹部包塊，灰白色糞便，但黃疸為間歇性，B超可探及液平腫塊。
此外，肝外膽道附近的腫物或膽總管下端淋巴結(jié)腫大，可以壓迫膽道引起梗阻性黃疸;先天性十二指腸閉鎖，環(huán)狀胰腺及先天性肥厚性幽門狹窄等亦可引起梗阻性黃疸，也應(yīng)與感染性黃疸和酶代謝異常所致的黃疸相鑒別。