全結(jié)腸無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥患兒術(shù)后遠(yuǎn)期的隨訪顯示,殘留的無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸段補(bǔ)片(Martin、Kimura術(shù)式),術(shù)后仍然呈腸炎改變。
通過(guò)分子生物學(xué)檢測(cè)發(fā)現(xiàn),該段腸管黏膜層Cdx基因表達(dá)減低,提示先天性巨結(jié)腸相關(guān)性腸炎是無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞段腸壁黏膜層內(nèi)在的發(fā)育異常所致。目前許多學(xué)者主張,徹底切除痙攣段黏膜后,行回腸肛門(mén)端端吻合術(shù)。
盡管術(shù)后早期患兒會(huì)出現(xiàn)腹瀉、污糞等現(xiàn)象,但隨著時(shí)間的延長(zhǎng),待小腸結(jié)腸化后,大便次數(shù)會(huì)逐漸減少,能形成正常的排便習(xí)慣,遠(yuǎn)期效果優(yōu)于結(jié)腸補(bǔ)片和回腸袋狀成形手術(shù)。