進(jìn)行性脊肌萎縮是一種常見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)疾病,它對(duì)人體的傷害是很?chē)?yán)重的。那么,進(jìn)行性脊肌萎縮的診斷方法有哪些呢?
(1)發(fā)病年齡約30歲,稍早于ALS,男性多見(jiàn)
(2)擊襲起病,表現(xiàn)肌無(wú)力、肌萎縮和肌束顫動(dòng)等肢體下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元功能缺損癥狀體征;首發(fā)癥狀常為一手或雙手小肌肉萎縮、無(wú)力,逐漸累及前臂、上臂和肩胛帶肌,從下肢開(kāi)始萎縮者少見(jiàn),遠(yuǎn)端萎縮明顯,肌張力和腱反射減低,無(wú)感覺(jué)障礙,括約肌功能不受累。
(3)波及堅(jiān)水發(fā)生延水麻痹者存活時(shí)間短,常死于肺感染。
進(jìn)行性脊肌萎縮僅由脊髓前角細(xì)胞變性所致。
1、神經(jīng)電生理
肌電圖呈典型神經(jīng)源性改變。靜息狀態(tài)下可見(jiàn)纖顫電位、正銳播,有時(shí)可見(jiàn)束顫電位;小力收縮時(shí)運(yùn)動(dòng)單位電位時(shí)限增寬、波幅增大、多相波增加,大力收縮呈現(xiàn)單純相。神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位有助于確定上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害。
2、肌肉活檢
有助于診斷,但無(wú)特異性,早期為神經(jīng)源性肌萎縮,晚期在光鏡下與肌源性肌萎縮不易鑒別。
3、其他
血生化、CSF檢查多無(wú)異常,肌酸磷酸激酶(CK)活性可輕度異常,MRI可顯示部分病例受累脊髓和腦干萎縮變小。
以上的介紹是進(jìn)行性脊肌萎縮的診斷方法。專(zhuān)家提醒:早期診斷肌肉萎縮,早治療對(duì)于患者也會(huì)得到盡早的康復(fù)。