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小兒腎病綜合征容易與哪些疾病混淆?

  小兒腎病綜合征容易與哪些疾病混淆?

  1.單純性腎病與腎炎性腎病鑒別 見臨床分類所述。

  2.常見的繼發(fā)性腎病綜合征

  (1)紫癜性腎炎:在3~20歲的繼發(fā)性NS中,以過敏性紫癜所致者最多見。病人具腹痛及便血等過敏性紫癜性特征,又有血尿、蛋白尿、高血壓及水腫等腎小球腎炎的特點。如果皮損較輕,腹痛及關(guān)節(jié)痛不明顯,或先出現(xiàn)血尿、蛋白尿及水腫,易誤診為原發(fā)性NS。在疾病早期往往有血清IgA增高,皮損處做皮膚活檢,可見到毛細血管壁有IgA沉積。腎活檢多數(shù)為增殖性腎小球腎炎,免疫熒光檢查多有IgA沉積,新月體形成較常見。少數(shù)病人在皮損消退后數(shù)月或更久才發(fā)生腎炎性NS癥狀,因此必須詳細追溯既往病史。

  (2)狼瘡性腎炎:狼瘡性腎炎多見于20~40歲婦女,其中20%~50%呈現(xiàn)NS的臨床表現(xiàn)。病人多有發(fā)熱、皮疹及關(guān)節(jié)痛,尤其是面部蝶形紅斑最具診斷價值。血清抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體及抗Sm抗體陽性,血中可找到狼瘡細胞。血清蛋白血電泳α2及γ球蛋白增高,免疫球蛋白檢查主要為IgG增高。皮膚狼瘡帶試驗陽性。

  (3)進行性系統(tǒng)性硬化癥:本病偶可并發(fā)NS,病人多數(shù)先有雷諾現(xiàn)象,繼之面部及指部腫脹僵硬,皮膚增厚,吞咽困難。血清γ球蛋白及IgG增高,抗核抗體、抗SCI-70及AcA抗體可陽性。因此與原發(fā)性NS不難區(qū)別。

  (4)Wegner肉芽腫:本病有三大特征,即鼻及鼻旁竇壞死性炎癥、肺炎及壞死性腎小球腎炎。發(fā)病順序為先有鼻部病變,其次為肺部病變,繼之出現(xiàn)腎損害。腎損害的臨床特征為急進性腎小球腎炎或NS。血清γ球蛋白、IgG及IgA增高,血清ANCA陽性。掌握發(fā)病特點診斷不難。

  (5)糖尿病性腎小球硬化癥:多發(fā)生于糖尿病10年以上的病人,尤其是糖尿病1型而未得到滿意控制者。出現(xiàn)大量蛋白尿及NS時,眼底檢查多存在微動脈瘤,早期腎體積增大,腎血漿流量及腎小球濾過率增加或正常,后期腎功能減退。尿β2微球蛋白、尿NAG及溶菌酶增加,有助于早期診斷。

  (6)多發(fā)性骨髓瘤腎?。?/strong>部分多發(fā)性骨髓瘤病人先出現(xiàn)蛋白尿、腎病綜合征及腎功能不全,而后發(fā)生骨痛及出血傾向、貧血及骨骼病變。在早期易誤診為原發(fā)性NS,血清蛋白電泳γ球蛋白及IgG明顯增高是多發(fā)性骨髓瘤的特征,血清單克隆免疫球蛋白顯著增高及尿凝溶蛋白持續(xù)陽性有利于診斷。一般而言,NS病人遇到下列情況應(yīng)懷疑本?。?①年齡在40歲以上。 ②貧血較明顯,貧血程度與腎功能損害程度不相稱,常伴有中性粒細胞和血小板減少。 ③高尿酸血癥。 ④高鈣血癥。

  (7)淀粉樣腎?。?/strong>淀粉樣腎病有原發(fā)性和繼發(fā)性之分,后者多繼發(fā)于慢性感染(如結(jié)核、麻風(fēng)或慢性肺化膿癥等)、腫瘤、多發(fā)性骨髓瘤及類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。病人多數(shù)同時有心肌肥厚、心律失常及心力衰竭、肝脾腫大、巨舌、皮膚有苔蘚樣黏液水腫。淀粉樣腎病的早期僅有蛋白尿,一般經(jīng)3~5年出現(xiàn)NS。血清γ球蛋白增高,高脂血癥不明顯,結(jié)合心臟、肝、脾腫大診斷并不困難,確診有賴于腎活檢。

  (8)惡性腫瘤所致的NS:各種惡性腫瘤均可通過免疫機制引起NS,甚至以NS為早期臨床表現(xiàn)。如淋巴瘤、白血病、支氣管癌及結(jié)腸癌等常可發(fā)生NS。因此,對NS病人應(yīng)做全面檢查,如果發(fā)現(xiàn)全身淋巴結(jié)腫大,胸、腹部腫塊,均應(yīng)考慮到腫瘤引起的NS,積極證實原發(fā)腫瘤的診斷。

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