正確診斷中耳畸形是對(duì)癥治療重要前提，又關(guān)系到治療后的護(hù)理措施。如何進(jìn)行中耳畸形診斷?
中耳畸形診斷需耳部一般檢查外，聽(tīng)力檢查及顳骨斷層X(jué)線檢查十分重要，中耳畸形聽(tīng)力損失大于30dB，呈傳導(dǎo)性聾，30～50dB之間鐙骨可能發(fā)育;如骨導(dǎo)損失大于10dB時(shí)可能有鐙骨足板固定或缺如;聽(tīng)力損失大干60dB時(shí)伴骨導(dǎo)下降時(shí)可能有內(nèi)耳畸形同時(shí)存在。如何進(jìn)行中耳畸形診斷?常規(guī)乳突平片顯示乳突氣化程度最好，顳骨X 線斷層片有助于評(píng)價(jià)鼓室及錘砧骨的形態(tài)，頹骨CT掃描可清晰顯示中耳微細(xì)解剖形態(tài)，追蹤面神經(jīng)管走行與鐙骨存在與否。此外，乳突發(fā)育對(duì)估價(jià)中耳發(fā)育有意義，中耳畸形嚴(yán)重時(shí)乳突氣化多不良。前庭功能試驗(yàn)對(duì)判斷內(nèi)耳功能亦有一定幫助。
各類(lèi)中耳畸形診斷主要依據(jù)病史、聽(tīng)力學(xué)檢查和放射學(xué)檢查。聽(tīng)力學(xué)檢查中純音測(cè)聽(tīng)多呈傳導(dǎo)性聾的改變，阻抗測(cè)聽(tīng)在鼓室壓力圖和鐙骨肌反射均可出現(xiàn)異常，腦干電反應(yīng)測(cè)聽(tīng)可出現(xiàn)反應(yīng)閾值提高，各波潛伏期延長(zhǎng)等改變，有時(shí)合并內(nèi)耳畸形可以全聾，后兩項(xiàng)為客觀測(cè)聽(tīng)，嬰幼兒均可接受，可早期診斷。放射學(xué)檢查中，顳骨CT掃描占有越來(lái)越重要的位置，由所成影像可清晰顯示中耳微細(xì)解剖形態(tài)，如鐙骨存在于否、卵圓窗及圓窗的大小、面神經(jīng)管走行等，成為診斷的重要依據(jù)。
先天性聽(tīng)骨鏈畸形是中耳畸形中最常見(jiàn)的，其診斷特點(diǎn)揭示如下：①出生后即有耳聾，局部無(wú)后天性病變，單側(cè)耳聾有時(shí)未引起家長(zhǎng)注意，耳聾非進(jìn)行性。 ②傳導(dǎo)性耳聾，骨導(dǎo)多正常或略低，氣導(dǎo)為平線，聽(tīng)力損失約55～65dB。③很少有耳鳴。④阻抗測(cè)聽(tīng)多為低峰形的鼓室壓力圖，鐙骨肌反射未能引出。⑤中耳 CT掃描可見(jiàn)有小聽(tīng)骨畸形，如槌骨柄短、畸形、砧骨長(zhǎng)突發(fā)育不全、砧鐙關(guān)節(jié)分離等等。鑒別診斷應(yīng)排除耳硬化癥，外傷性聽(tīng)骨鏈脫位、鼓室硬化等。
中耳各部的畸形表現(xiàn)如下
一、鼓室壁畸形鼓室的頂、底及其他各壁均可發(fā)生先天性缺裂，如巖鱗裂未閉合、鼓室上壁缺如;鼓室下壁缺如使頸靜脈球向上突入鼓室，檢查時(shí)呈“藍(lán)鼓膜”;面神經(jīng)骨管缺裂、卵圓窗、圓窗畸形等。各壁的畸形給手術(shù)常帶來(lái)意外，如傷及腦膜使感染擴(kuò)散到顱內(nèi)，傷及頸靜脈球造成出血，炎癥擴(kuò)散波及面神經(jīng)造成面癱等。
二、鼓室腔畸形多為發(fā)育不良的小鼓室。多伴有其他中耳畸形或外耳道閉鎖，完全不發(fā)育者少見(jiàn)。
三、中耳肌畸形數(shù)目增多，缺如、位置異常及骨化等，多見(jiàn)于復(fù)雜的中耳畸形或綜合征中，中耳肌畸形一般無(wú)臨床癥狀。
四、聽(tīng)骨畸形在中耳畸形中最多見(jiàn)，以槌骨柄、砧骨長(zhǎng)突發(fā)育不全、槌砧關(guān)節(jié)融合及砧鐙關(guān)節(jié)離斷最多，鐙骨畸形或缺如亦不少，可為單獨(dú)畸形或復(fù)合畸形，3個(gè)小聽(tīng)骨全部未發(fā)育者罕見(jiàn)。由于聽(tīng)骨畸形或聽(tīng)骨鏈中斷，或粘連固定，均可造成導(dǎo)音不良，表現(xiàn)為先天性傳導(dǎo)性耳聾。
5五、面神經(jīng)畸形重度中耳畸形，乳突發(fā)育不趕。伴頜面骨發(fā)育不全時(shí)易有面神經(jīng)畸形。面神經(jīng)發(fā)育不全或未發(fā)育，造成先天性面癱。面神經(jīng)骨管部分裂缺或無(wú)骨管，使面神經(jīng)部分裸出在鼓室黏膜下。面神經(jīng)位置異常，多為向前下方移位，垂直部可向前或向后移位。面神經(jīng)可分裂為二或三股，在卵圓窗部最多見(jiàn)，伴耳顯微手術(shù)的開(kāi)展，面神經(jīng)先天變異報(bào)告日漸增多，由于畸形多變，因此手術(shù)探查時(shí)應(yīng)極為謹(jǐn)慎。
六咽鼓管畸形中耳畸形可伴咽鼓管畸形，但臨床診斷困難多不易發(fā)現(xiàn)。常見(jiàn)有咽鼓管異常寬大、骨部狹窄、無(wú)圓枕、咽鼓管咽部或骨部閉鎖等，咽鼓管內(nèi)有憩室或息肉發(fā)生。
七、鼓竇及乳突畸形鼓竇畸形可發(fā)生小鼓竇、鼓竇缺如、位置內(nèi)移和鼓室蓋先天性缺裂。乳突畸形有鱗乳縫未封閉、乳突尖未發(fā)育等。乳突未氣化或過(guò)度氣化均非先天畸形，硬化形乳突有時(shí)伴顱中窩下垂或乙狀竇前移，甚至乙狀竇直接在外耳道后壁，造成手術(shù)困難。
八、先天性膽脂瘤由異位的鱗狀上皮所致?？砂l(fā)生在巖尖、乳突、鼓室或鱗部，病程進(jìn)展緩慢，可達(dá)幾十年而無(wú)癥狀。隨膽脂瘤增大，侵入內(nèi)耳、中耳或顱內(nèi)而產(chǎn)生相應(yīng)癥狀時(shí)才被注意。