耳畸形包括先天性的和后天性的(也可稱為繼發(fā)性的或獲得性的)，其中先天性的包括以下幾種：
⑴ 先天性大耳：是一種先天性疾病，耳大但形態(tài)正常;
⑵ 先天性小耳：一般是指重度耳廓發(fā)育不全;常伴有外耳道閉鎖、中耳畸形和第1、2腮弓發(fā)育畸形;根據(jù)畸形程度將小耳畸形分為3度：Ⅰ度：耳廓各部分尚可辨認，只是耳廓較小。Ⅱ度：耳廓多數(shù)結(jié)構(gòu)無法辨認，殘耳不規(guī)則，顯花生狀、舟狀等，外耳道閉鎖。Ⅲ度：殘耳僅為小的皮贅或顯小丘狀。另外，耳廓完全沒有發(fā)育，局部沒有任何瘢跡的稱為無耳癥。
⑶ 先天性招風耳：是一種先天畸形，常有家族史。雙側(cè)性多見，但左右不一定完全對稱。
⑷ 先天性貝殼狀耳：為先天性發(fā)育畸形，表現(xiàn)為耳輪沒有正常的卷曲形態(tài)或很不明顯，同時合并對耳輪及其后腳發(fā)育不良，耳廓外形呈一片平整弧面薄殼，狀如貝殼。
⑸ 先天性隱耳：又稱袋狀耳，為先天性發(fā)育畸形，常為雙側(cè)或右側(cè)，男性多于女性。耳廓上半部埋入耳后皮下，無明顯的耳后溝。耳廓軟骨大部分發(fā)育良好，但重者也明顯發(fā)育不良。
⑹ 先天性猩猩耳：為先天性發(fā)育畸形，表現(xiàn)為在耳輪水平部某一部位呈角狀突起，該部耳輪卷曲不全，對耳輪后腳也不明顯。
⑺ 先天性耳前竇道、瘺管：是一種先天畸形，常有家族史。多出現(xiàn)在耳屏前的位置。瘺管多屬盲管，深淺長短不一。經(jīng)常有少許乳酪樣分泌物溢出。急性感染者可進入慢性期，反復發(fā)做，可長久不愈。