胸骨角水平以上的區(qū)域稱為上縱隔。心包前稱為前縱隔,心包所在處稱為中縱隔,心包脊柱之間稱為后縱隔。常見的縱隔腫瘤各有其好發(fā)部位,這對臨床診斷有參考意義。
(一)上縱隔腫瘤最常見的是胸腺瘤和胸內甲狀腺瘤。
1.胸腺瘤 多位于前上縱隔或前中縱隔,約占原發(fā)性縱隔腫瘤的1/4~1/5,男女發(fā)病相等。30%為惡性,30%為良性,40%為潛在或低度惡性。良性者常無癥狀,偶在X線檢查時發(fā)現。若腫瘤體積較小,密度較淡,緊貼于胸骨后,X線檢查頗難發(fā)現。胸腺瘤多鄰接升主動脈,故可有明顯的傳導性搏動。按組織學特點可分為淋巴細胞型、上皮網狀細胞型、上皮細胞和淋巴細胞混合型等。常見的上皮細胞和淋巴細胞占優(yōu)勢的良性胸腺瘤,若手術切除不徹底,有復發(fā)和浸潤轉移之可能。胸腺瘤,手術時5例已有明顯惡變,故胸腺瘤可認為是低度惡性腫瘤,術后應給于放射治療。惡性胸腺瘤易侵犯周圍組織,可發(fā)生程度不等的胸骨后疼痛和氣急,晚期患者可產生血管、神經受壓的癥狀,如上腔靜脈阻塞綜合征,隔肌麻痹,聲音嘶啞等。約10%~75%胸腺瘤患者可有重癥肌無力的癥狀,但重癥肌無力患者僅有15%~20%有胸腺的病變。切除腫瘤后約2/3患者的重癥肌無力癥狀得到改善。少數患者可發(fā)生再生障礙性貧血、皮質醇增多癥、紅斑狼瘡、γ-球蛋白缺乏癥和特發(fā)性肉芽腫性心肌炎。X線檢查,在前上縱隔見到圓形或橢圓形塊影,良性者輪廓清楚光滑,包膜完整,并常有囊性變:惡性者輪廓粗糙不規(guī)則,可伴有胸膜反應。胸腺瘤手術切除效果良好。Legg分析51例胸腺瘤手術療效,有局部浸潤者5年生存率為23%,無浸潤者5年生存率達80%。胸腺瘤術后5年生存率為59.7%,10年生存率43.4%。
2.胸內甲狀腺腫包括先天性迷走甲狀腺和后天性胸骨后甲狀腺。前者少見。為胚胎期殘留在縱隔內的甲狀腺組織,發(fā)育成甲狀腺瘤,完全位于胸內,無一定位置。后者為頸部甲狀腺沿胸骨后伸入前上縱隔,多數位于氣管旁前方,少數在氣管后方,胸內甲狀腺腫大多數為良性,個別病例可為腺癌。腫塊牽引或壓迫氣管,可有刺激性咳嗽,氣急等。這些癥狀可能在仰臥或頭頸轉向側位時加重。胸骨或脊柱受壓可出現胸悶,背痛,偶可出現甲狀腺功能亢進癥狀。出現劇烈咳嗽,咯血,聲音嘶啞時,應考慮到惡性甲狀腺腫的可能。約有半數病人可在頸部摸到結節(jié)樣甲狀腺腫。X線檢查可見到前上縱隔塊影,呈橢圓形或梭形,輪廓清晰,多數偏向縱隔一側,也向兩側膨出。在平片上如見到鈣化的腫瘤,具有診斷的價值。多數病例有氣管受壓移位和腫瘤陰影隨吞咽向上移動的征象。
(二)前縱隔腫瘤生長在前縱隔的腫瘤以畸胎樣瘤較為常見??砂l(fā)生于任何年齡,但半數病例癥狀出現在20~40歲之間。組織學上均是胚胎發(fā)生的異常或畸形?;恿隹煞殖啥停?/p>
1.皮樣囊腫 是含液體的囊腫,囊內有起源于外胚層的皮膚、毛發(fā)、牙齒等。常為單房,也有雙房或多房。囊壁為纖維組織構成,內壁被覆多層鱗狀上皮。
2.畸胎瘤為一種實質性混合瘤。由外、中、內三胚層組織構成,內有軟骨、平滑肌、支氣管、腸粘膜、神經血管等成分。畸胎瘤惡變傾向較皮樣囊腫大,??勺?yōu)楸砥影┗蛳侔;チ?,其?4.2%呈惡變。體積小者,常無癥狀,多在X線檢查中發(fā)現。若瘤體增大壓迫鄰近器官,則可產生相應器官的壓迫癥狀,如上腔靜脈受壓,可發(fā)生上腔靜脈綜合征;喉返神經受壓,則發(fā)生聲音嘶啞;壓迫氣管,可發(fā)生氣急,患者仰臥時氣急加劇。囊腫向支氣管潰破,可咳出含毛發(fā),皮脂的膠性液。膠性液吸入肺內,可發(fā)生類脂性肺炎和類脂性肉芽腫。囊腫有繼發(fā)感染時,可出現發(fā)熱和周身毒性癥狀。囊腫若在短期內迅速增大,應想到惡變、繼發(fā)感染或瘤體出血的可能?;撔阅夷[破入胸腔或心包時,可發(fā)生膿胸或心包積液。
X線檢查囊腫位于前縱隔,心臟和主動脈弓交接處,少數位置較高,接近前上縱隔,也可位于前下縱隔。多向一側縱隔凸出,少數可向兩側膨出,巨大者可凸入后縱隔,甚至占滿一側胸腔。多呈圓形或橢圓形,邊緣清楚,囊壁鈣化較常見。有時可見特征性的牙齒和碎骨陰影。
(三)中縱隔腫瘤極大多數是淋巴系統腫瘤。常見的有何杰金病,網狀細胞肉瘤,淋巴肉瘤等。多以中縱隔淋巴結腫大為特征,但也可侵入肺組織形成浸潤性病變。本病病程短,癥狀進展快,常伴有周身淋巴結腫大、不規(guī)則發(fā)熱、肝脾腫大、貧血等。X線檢查示腫大淋巴結位于氣管兩旁及兩側肺門。明顯腫大的淋巴結可融合成塊,密度均勻,可有大分葉,但無鈣化。支氣管常受壓變窄。
(四)后縱隔腫瘤幾乎皆是神經源性腫瘤??稍l(fā)于脊髓神經、肋間神經、交感神經節(jié)和迷走神經,可為良性和惡性。良性者有神經鞘瘤、神經纖維瘤和神經節(jié)瘤;惡性者有惡性神經鞘瘤和神經纖維肉瘤。電鏡檢查發(fā)現神經鞘瘤與神經纖維肉瘤的超微結構類似,但膠原含量有所不同。極大多數神經源性腫瘤位于后縱隔脊柱旁溝內(圖5A、B),有時也可位于上縱隔,多數有被膜。X線征象為光滑,圓形的孤立性腫塊。巨大的腫塊迫使肋間隙增寬或椎間孔增大。有時腫瘤呈啞鈴狀伸進椎間孔,侵入脊椎管,引起脊髓壓迫癥狀。神經纖維瘤多見于青壯年,通常無癥狀。腫瘤較大可產生壓迫癥狀,如肩胛間或后背部疼痛、氣急等。
(五)支氣管囊腫可發(fā)生在縱隔的任何部位,多半位于氣管、支氣管旁或支氣管隆突附近。支氣管囊腫多屬先天性,來自氣管的迷芽,多見于10歲以下兒童。通常無癥狀,若與支氣管或胸膜相通,則形成瘺管。繼發(fā)感染時則有咳嗽、咯血、膿痰,甚至發(fā)生膿胸。X線檢查在中縱隔的上中部,氣管或大支氣管附近,呈現圓形或橢圓形、密度均勻、邊界清晰的塊狀陰影,無分葉或鈣化。若囊腫與支氣管相通,可見到液平面。