本病為一種先天性腫瘤。主要是由于胚胎時(shí)期發(fā)育異常所引起。對本病的病因病理分析如下：
(一)上縱隔腫瘤最常見的是胸腺瘤和胸內(nèi)甲狀腺瘤。
縱隔位于胸廓的中央。上自胸腔入口。下達(dá)膈肌。左右以縱隔胸膜。前后以胸骨和胸椎為界。胸骨角水平以上的區(qū)域稱為上縱隔。心包前稱為前縱隔。心包所在處稱為中縱隔。心包脊柱之間稱為后縱隔。
1.胸腺瘤多位于前上縱隔或前中縱隔。約占原發(fā)性縱隔腫瘤的1/4～1/5。男女發(fā)病相等。30%為惡性。30%為良性。40%為潛在或低度惡性。良性者常無癥狀。偶在X線檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。若腫瘤體積較小。密度較淡。緊貼于胸骨后。X線檢查頗難發(fā)現(xiàn)。胸腺瘤多鄰接升主動(dòng)脈。故可有明顯的傳導(dǎo)性搏動(dòng)。按組織學(xué)特點(diǎn)可分為淋巴細(xì)胞型。上皮網(wǎng)狀細(xì)胞型。上皮細(xì)胞和淋巴細(xì)胞混合型等。常見的上皮細(xì)胞和淋巴細(xì)胞占優(yōu)勢的良性胸腺瘤。若手術(shù)切除不徹底。有復(fù)發(fā)和浸潤轉(zhuǎn)移之可能。術(shù)后應(yīng)給于放射治療。惡性胸腺瘤易侵犯周圍組織?？砂l(fā)生程度不等的胸骨后疼痛和氣急。晚期患者可產(chǎn)生血管。神經(jīng)受壓的癥狀。如上腔靜脈阻塞綜合征。隔肌麻痹。聲音嘶啞等。約10%～75%胸腺瘤患者可有重癥肌無力的癥狀。但重癥肌無力患者僅有15%～20%有胸腺的病變。切除腫瘤后約2/3患者的重癥肌無力癥狀得到改善。少數(shù)患者可發(fā)生再生障礙性貧血。皮質(zhì)醇增多癥。紅斑狼瘡。γ-球蛋白缺乏癥和特發(fā)性肉芽腫性心肌炎。X線檢查。在前上縱隔見到圓形或橢圓形塊影。良性者輪廓清楚光滑。包膜完整。并常有囊性變：惡性者輪廓粗糙不規(guī)則。可伴有胸膜反應(yīng)。胸腺瘤手術(shù)切除效果良好。
2.胸內(nèi)甲狀腺腫包括先天性迷走甲狀腺和后天性胸骨后甲狀腺。前者少見。為胚胎期殘留在縱隔內(nèi)的甲狀腺組織。發(fā)育成甲狀腺瘤。完全位于胸內(nèi)。無一定位置。后者為頸部甲狀腺沿胸骨后伸入前上縱隔。多數(shù)位于氣管旁前方。少數(shù)在氣管后方。胸內(nèi)甲狀腺腫大多數(shù)為良性。個(gè)別病例可為腺癌。腫塊牽引或壓迫氣管?？捎写碳ば钥人浴饧钡取＿@些癥狀可能在仰臥或頭頸轉(zhuǎn)向側(cè)位時(shí)加重。胸骨或脊柱受壓可出現(xiàn)胸悶。背痛。偶可出現(xiàn)甲狀腺功能亢進(jìn)癥狀。出現(xiàn)劇烈咳嗽?？┭?。聲音嘶啞時(shí)。應(yīng)考慮到惡性甲狀腺腫的可能。約有半數(shù)病人可在頸部摸到結(jié)節(jié)樣甲狀腺腫。X線檢查可見到前上縱隔塊影。呈橢圓形或梭形。輪廓清晰。多數(shù)偏向縱隔一側(cè)。也向兩側(cè)膨出。在平片上如見到鈣化的腫瘤。具有診斷的價(jià)值。多數(shù)病例有氣管受壓移位和腫瘤陰影隨吞咽向上移動(dòng)的征象。
(二)前縱隔腫瘤生長在前縱隔的腫瘤以畸胎樣瘤較為常見?？砂l(fā)生于任何年齡。但半數(shù)病例癥狀出現(xiàn)在20～40歲之間。組織學(xué)上均是胚胎發(fā)生的異?；蚧??；恿隹煞殖啥停?/strong>
1.皮樣囊腫是含液體的囊腫。囊內(nèi)有起源于外胚層的皮膚。毛發(fā)。牙齒等。常為單房。也有雙房或多房。囊壁為纖維組織構(gòu)成。內(nèi)壁被覆多層鱗狀上皮。
2.畸胎瘤為一種實(shí)質(zhì)性混合瘤。由外。中。內(nèi)三胚層組織構(gòu)成。內(nèi)有軟骨。平滑肌。支氣管。腸粘膜。神經(jīng)血管等成分?；チ鰫鹤儍A向較皮樣囊腫大。?？勺?yōu)楸砥影┗蛳侔?。文獻(xiàn)報(bào)道386例畸胎瘤。其中14.2%呈惡變。上海中山醫(yī)院10例畸胎瘤中2例為惡性。體積小者。常無癥狀。多在X線檢查中發(fā)現(xiàn)。若瘤體增大壓迫鄰近器官。則可產(chǎn)生相應(yīng)器官的壓迫癥狀。如上腔靜脈受壓。可發(fā)生上腔靜脈綜合征;喉返神經(jīng)受壓。則發(fā)生聲音嘶啞;壓迫氣管?？砂l(fā)生氣急?；颊哐雠P時(shí)氣急加劇。囊腫向支氣管潰破?？煽瘸龊l(fā)。皮脂的膠性液。膠性液吸入肺內(nèi)。可發(fā)生類脂性肺炎和類脂性肉芽腫。囊腫有繼發(fā)感染時(shí)?？沙霈F(xiàn)發(fā)熱和周身毒性癥狀。囊腫若在短期內(nèi)迅速增大。應(yīng)想到惡變。繼發(fā)感染或瘤體出血的可能?；撔阅夷[破入胸腔或心包時(shí)?？砂l(fā)生膿胸或心包積液。