嗜鉻細(xì)胞瘤的病因主要是嗜鉻細(xì)胞瘤的發(fā)生與胚胎期神經(jīng)嵴細(xì)胞的生長發(fā)育有直接關(guān)系，可能有遺傳因素;腎上腺內(nèi)單發(fā)瘤，雙側(cè)腎上腺和多發(fā)性腫瘤;多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤易患多種內(nèi)分泌腫瘤如甲狀腺、甲狀旁腺或腎上腺。
病因
嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)病年齡以20～40歲為最多，男女發(fā)病率無差別。腎上腺內(nèi)單發(fā)瘤占60%～80%，雙側(cè)腎上腺和多發(fā)性腫瘤約各占10%左右。嗜鉻細(xì)胞瘤的發(fā)生與胚胎期神經(jīng)嵴細(xì)胞的生長發(fā)育有直接關(guān)系，也可能與遺傳因素有關(guān)。多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤易患多種內(nèi)分泌腫瘤如甲狀腺、甲狀旁腺或腎上腺。還有一部分病例伴發(fā)馮-林氏病，出現(xiàn)血管生長異常，形成良性腫瘤(血管瘤)，還可伴發(fā)馮雷克林豪森病，腫瘤長在神經(jīng)上。
病理
嗜鉻細(xì)胞瘤多為良性，圓形或卵圓形，有完整的包膜，瘤體大小不等，平均lOOg左右，最重者可達(dá)3800g。瘤體切面粉紅色或灰白色，可有出血、壞死、囊性變和鈣化。腫瘤細(xì)胞呈多角形，大小不一，少數(shù)為梭形或柱狀，細(xì)胞緊密排列，胞漿豐富，呈顆粒狀。核大，圓形，核仁明顯，多見異型核。經(jīng)鉻酸鹽染色固定后.腫瘤細(xì)胞胞漿內(nèi)有棕色或黃色顆粒。電鏡下見胞漿內(nèi)有豐富的細(xì)胞器和神經(jīng)分泌顆粒，顆粒形態(tài)與正常腎上腺髓質(zhì)細(xì)胞分泌的相似。根據(jù)病理形態(tài)學(xué)不能鑒別是良性或惡性，惡性嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷依據(jù)是：腫瘤廣泛浸潤?quán)徑M織和臟器，尤其是正常的、沒有嗜鉻組織的組織或器官內(nèi)發(fā)現(xiàn)有轉(zhuǎn)移灶。
嗜鉻細(xì)胞瘤的病理生理變化主要是由于腫瘤分泌大量的兒茶酚胺引起的。生理情況下，兒茶酚胺通過與效應(yīng)細(xì)胞膜上的腎上腺素能受體結(jié)合而發(fā)揮生理效應(yīng)。兒茶酚胺與ATP嗜鉻粒蛋白結(jié)合并貯存于嗜鉻細(xì)胞內(nèi)，通過彌散和膜裂分泌釋放。腎上腺素能受體分為a與β兩類，都可以分為兩個亞型。腎上腺素主要興奮β受體，引起心率加快，血管擴張，收縮壓升高。去甲腎上腺素主要興奮α受體，引起全身血管收縮，外周阻力增加，血壓升高，加強心肌收縮。
關(guān)于嗜鉻細(xì)胞瘤的治療，該病患者出現(xiàn)高血壓危象時需立即靜脈注射酚妥拉明，首劑暈先用1mg，以避免患者對酚妥拉明異常敏感而致低血壓休克，然后每隔5分鐘靜脈注射2～5mg，直至滿意控制血壓后，再靜脈滴注酚妥拉明以維持血壓穩(wěn)定;也可在注射首劑量酚妥拉明后就持續(xù)靜脈滴注以控制血壓。