先心病是一類嚴重危害兒童健康的常見心血管疾病,是我國嬰幼兒死亡的主要原因之一。先心病嬰兒1/3-1/2生后因心血管畸形復雜或肺充血的原因而處于高危狀態(tài),不早期及時治療將夭折,1歲內的自然死亡率約為20-50%。有的即使渡過1-2歲,亦因肺血管梗阻性病變導致手術機會的喪失。有的即使手術,手術及術后的風險也大為增加,且術后一些嬰兒的肺動脈高壓仍會進行性加重。江西省兒童醫(yī)院小兒心臟病治療中心明騰
1、形成肺高壓:常見的左向右分流先心病(動脈導管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損等),由于左心較右心系統(tǒng)存在近5倍的壓力階差,致使肺循環(huán)血量增加,當超過正常肺循環(huán)血量的三倍以上時即可產生肺動脈高壓。最初為動力性肺高壓,患兒表現(xiàn)為反復呼吸道感染、肺炎、心力衰竭;病變繼續(xù)發(fā)展導致肺血管阻力增加,左向右分流減少,患兒癥狀減輕,但肺血管病變在繼續(xù)加重;最后發(fā)展為器質性肺高壓,形成右向左分流,出現(xiàn)紫紺、呼吸困難、活動耐力下降,此時則失去了畸形糾治的機會。
2、發(fā)生心力衰竭:左向右分流先心病,由于肺循環(huán)血量增加,導致再回流入左心血流量增加,使左心容量負荷過重,引起左心室肥大最終導致心力衰竭;合并肺炎患兒,肺阻力增加也可引起心力衰竭;無分流型先心病(主動脈縮窄、肺動脈瓣狹窄、完全性肺靜脈異位引流等)由于心室收縮負荷增加或肺靜脈梗阻,可引起心力衰竭。
發(fā)生心力衰竭時患兒表現(xiàn)為:氣促、多汗、喂養(yǎng)困難、呼吸困難、尿少、組織水腫、紫紺等。慢性心力衰竭,癥狀是逐漸加重的,而急性心力衰竭則起病急,常致患兒死亡。
3、生長發(fā)育遲緩:由于缺血缺氧造成患兒消耗過多,供給不足,影響正常的新陳代謝,導致生長發(fā)育遲緩。
4、影響智力發(fā)育:先心病患兒的缺血缺氧,尤其是右向左分流的紫紺型先心病患兒常有缺氧發(fā)作(突然發(fā)生呼吸困難、全身紫紺加重、失去知覺、驚厥),影響大腦供血,長期、嚴重的缺血缺氧將導致患兒智力下降。
5、細菌性心內膜炎:由于心內結構的異常,形成渦流及血管內膜的損害,當血液中有細菌入侵時,則較正常人細菌容易在那里立足、繁殖引起心內膜炎,集聚成團形成贅生物(此時細菌極難殺死),并且贅生物易脫落,引起血管內堵塞,造成嚴重后果。
6、中樞神經系統(tǒng)損害:紫紺型先心病患兒血液粘滯度高,易產生血栓、菌栓,可造成偏癱、失明、失語、腦膿腫等。