結(jié)節(jié)性硬化癥屬系統(tǒng)性硬化病，是一種自身免疫性彌漫性結(jié)締組織疾病。突出的特征是皮膚發(fā)硬，以手、足皮膚硬化最常見，嚴(yán)重時(shí)可以出現(xiàn)全身皮膚僵硬。除了皮膚以外，系統(tǒng)性硬化癥還會(huì)引起內(nèi)臟疾病，最常見的是吞咽困難、食管反流、肺間質(zhì)纖維化、心包積液以及腎功能不全等臨床表現(xiàn)。肺間質(zhì)纖維化、腎功能衰竭是本病重要的致死原因。因此，預(yù)防系統(tǒng)性硬化癥非常重要。
1、擇偶
預(yù)防下一代的遺傳病，始于這一代的擇偶與婚配。如果在擇偶時(shí)忽視健康條件，與嚴(yán)重的精神分裂癥或麻風(fēng)病人結(jié)婚，則下一代患遺傳病的機(jī)會(huì)將顯著增加?；硷@性遺傳病，如軟骨發(fā)育不全、結(jié)節(jié)性硬化癥等嚴(yán)重畸形和智力障礙者，應(yīng)先做絕育手術(shù)，然后再結(jié)婚。其次，若本人患有一般性遺傳疾病，應(yīng)避免與患同種遺傳性疾病的人戀愛，防止同種遺傳病人相互婚配。如原發(fā)性高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化、糖尿病、先天性心臟病、重癥肌無力、脊柱裂、唇裂、先天性髖關(guān)節(jié)脫位、先天性哮喘、先天性聾啞和高度近視等病
人之間切勿相互婚配。因這類病人之間婚配，其子代患與其父母同種遺傳
病的機(jī)會(huì)將顯著增加。如兩個(gè)原發(fā)性高血壓病患者婚配，其后代患原發(fā)性高血壓病的機(jī)率將高達(dá)47%以上!婚姻法上規(guī)定的近親結(jié)婚也一定要避免，因近親結(jié)婚的子代隱性遺傳病的發(fā)病率也會(huì)顯著高于一般人群。
此外，正患病毒性肝炎、肺結(jié)核、性病和其它一些嚴(yán)重器質(zhì)性疾病的病人，也不應(yīng)急于戀愛和結(jié)婚。研究結(jié)果表明，多種嚴(yán)重疾病患者生育的后代，患遺傳性疾病的可能性亦會(huì)增加。
2、生育
受孕是一個(gè)重要的關(guān)鍵時(shí)期。首先，要選好受孕時(shí)機(jī)。夫妻雙方的年齡要適當(dāng)。女方超過35歲，子代患先天性愚型的機(jī)會(huì)可增加10倍左右;男方的年齡最好不要超過40歲。其次，要注意受孕時(shí)男女雙方身體所處的“外環(huán)境”，如當(dāng)時(shí)正與有毒有害物質(zhì)密切接觸。如果上一胎是畸胎的婦女，再次生育之前必須經(jīng)過醫(yī)生全面檢查，弄清畸胎的原因，再?zèng)Q定是否妊娠。
3、早期發(fā)現(xiàn)，治療遺傳病
遺傳病并非都是在出生時(shí)就能表現(xiàn)出來的。有的在兒童時(shí)期，有的在青少年期，有的甚至成年后才逐漸顯出癥狀和體征，如能在癥狀出現(xiàn)前就做出診斷，可以控制一些遺傳病的發(fā)生。如半乳糖血癥，出生數(shù)周至數(shù)月可出現(xiàn)拒食、肝腫大、白內(nèi)障和智力發(fā)育遲緩等異常表現(xiàn)。如能及早發(fā)現(xiàn)到醫(yī)院確診，停止喂養(yǎng)乳制品，代之米湯、肉湯等蛋白質(zhì)食物，可以防止這種遺傳病的發(fā)生和發(fā)展。因此，孩子出生后，父母發(fā)現(xiàn)異常，特別出現(xiàn)智力發(fā)育障礙，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。
溫馨提示
結(jié)節(jié)性硬化癥是對(duì)人類健康和生命危害廣泛、嚴(yán)重的疾病，防治遺傳病已成為提高民族素質(zhì)的重要課題。由于這類疾病早在胚胎期間乃至精子和卵子結(jié)合的時(shí)候就埋下了病根，所以，責(zé)任自然落在患者的父母身上。每一對(duì)準(zhǔn)備當(dāng)父母的夫婦，乃至準(zhǔn)備擇偶成婚的青年男女，在擇偶或生育的時(shí)候，就要想到如何預(yù)防遺傳病，這也是實(shí)現(xiàn)優(yōu)生的一項(xiàng)重要內(nèi)容。