先心病是心臟病的一種類型,據(jù)統(tǒng)計,每1000個新生兒中約有6個患先心病。先心病是在人胚胎發(fā)育時期(懷孕初期2-3個月內),由于心臟及大血管的形成障礙而引起的局部解剖結構異常,或出生后應自動關閉的通道未能閉合(在胎兒屬正常)的心臟。我院心內科孟慶智主任詳細介紹先心病有以下癥狀:
1、心衰:新生兒心衰被視為一種急癥,通常大多數(shù)是由于患兒有較嚴重的心臟缺損。其臨床表現(xiàn)是由于肺循環(huán)、體循環(huán)充血,心輸出量減少所致?;純好嫔n白,憋氣,呼吸困難和心動過速,心率每分鐘可達160次-190次,血壓常偏低??陕牭奖捡R律。肝大,但外周水腫較少見。
2、紫紺:其產生是由于右向左分流而使動靜脈血混合。在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明顯。
3、蹲踞:患有紫紺型先心病的患兒,特別是法樂氏四聯(lián)癥的患兒,常在活動后出現(xiàn)蹲踞體征,這樣可增加體循環(huán)血管阻力從而減少心隔缺損產生的右向左分流,同時也增加靜脈血回流到右心,從而改善肺血流。
4、杵狀指(趾)和紅細胞增多癥:紫紺型先心病幾乎都伴杵狀指(趾)和紅細胞增多癥。杵狀指(趾)的機理尚不清楚,但紅細胞增多癥是機體對動脈低血氧的一種生理反應。
5、肺動脈高壓:當間隔缺損或動脈導管未閉的病人出現(xiàn)嚴重的肺動脈高壓和紫紺等綜合征時,被稱為艾森曼格氏綜合癥。臨床表現(xiàn)為紫紺,紅細胞增多癥,杵狀指(趾),右心衰竭征象,如頸靜脈怒張、肝腫大、周圍組織水腫,這時病人已喪失了手術的機會,唯一等待的是心肺移植?;颊叽蠖鄶?shù)在40歲以前死亡。
6、發(fā)育障礙:先心病的患兒往往發(fā)育不正常,表現(xiàn)為瘦弱、營養(yǎng)不良、發(fā)育遲緩等。
7、其它:胸痛、暈厥、猝死。